Прескочи към главното съдържание на страницата

Архив


БРОЙ 1 2008

Забравената хипертония: Комплексна оценка на болни с белодробна артериална хипертония

виж като PDF
Текст A
В. Велчев, Г. Маждраков, Е. Костов, Н. Рифаи, Д. Хазърбасанов, Б. Финков



Белодробната артериална хипертония се дефинира като повишено налягане в белодробната артерия и повишено белодробно съдово съпротивление. Белодробната хипертония може да бъде първична, когато не се дължи на друго белодробно или сърдечно заболяване, и вторична, когато се развива вследствие на друг сърдечносъдов или белодробен процес.  
 
Белодробната Хипертония (БХ) е честа патология с важно прогностично значение в еволюцията на вродените и придобити сърдечни заболявания, както и при белодробните болести, водещи до обременяване на дясното сърце. Недостатъчната диагностична оценка на степента и обратимостта на БХ може да доведе до съществени пропуски в терапията на болните с вродени сърдечни пороци, ревматични и дегенеративни клапни лезии, исхемична болест на сърцето и сърдечна недостатъчност, хронична обструктивна белодробна болест.  
Целта на този текст е да опише ролята на инвазивното изследване за рационално тарапевтично поведение при лечението на болни с тежка белодробна хипертония съобразно практиката на центрове, рутинно изследващи тези пациенти. Следва описание на методите за поставяне на точна диагноза и разпознаване на болните, потенциално подходяши за различни форми на медикаментозно и хирургично лечение. Препоръките са насочени както към болни с първична БХ (ПБХ), така и към хетерогенната група на тези с БХ вследствие на друго заболяване (ВБХ).  
     
Цели и приоритети на изследването  
 
Целта на изследването е да потвърди диагнозата ?пулмонална хипертония?, при възможност да определи етиологията (и.e. БТЕ), да предскаже ползата от лечението и да даде прогноза.  
Когато има клинична суспекция за увеличено налягане в артерия пулмоналис (АП), трансторакалната ехокардиография е метод за скрининг, посредством изчисляване на систолното налягане в АП от скоростта на регургитационният ток през трикуспидална клапа. Едновременно се отхвърлят или потвърждават други суспектни диагнози свързани с ВБХ, като сърдечни пороци, кардиомиопатии, констриктивен перикардит. Другите полезни ехографски показатели са сумирани в Табл. 1.  
 
Таблица 1. Някои ехографски показатели, полезни за оценка на БХ.  
 

Качествена оценка

Увеличени размери на десните кухини (ДП, ДК)

Хипертрофия на дясна камера

Лява камера прилича на буква D по късата ос, с изгладена
междукамерна преграда в систола

Притваряне и ?назъбване? (notching) на
пулмоналната клапа в систола

Качествена оценка на контрактелитета на
свободна стена на дясна камера

Хемодинамична оценка

Скорост на регургитационната струя през трикуспидална клапа *

Скорост на регургитационната струя през пулмонална клапа

 
 
*Най?точната ехографска техника за оценка на белодробна хипертония.  
 
След потвърждаване на диагнозата пациентът трябва да бъде насочен към специализиран център без отлагане. Инвазивна оценка е показана и при разминаване между клиничната и ехографската оценка. Данните от катетеризацията имат пряко влияние върху избора на медикаментозно лечение и определяне на прогнозата.  
 
Преди постъпване за инвазивна оценка пациентът трябва да има минимален набор от изследвания: ЕКГ, Ro-графия на бял дроб AP (профил, спирометрия, ехокардиография и евентуално сцинтиграфия на бял дроб). При подозрение за БТЕ, според възможностите на рефериращия център, сцинтиграфията може да бъда заменена с многосрезов КТ ?пулмоангиография. Имайки предвид разнообразната етиология на синдрома, множество изследвания имат допълнителна информативна стойност, без да са задължително необходими преди инвазивната оценка.  
 
Клиничната диагноза определя обема на изследването:  
 
1. ДСК +/- пулмоангиография;  
2. Оксиметрия;  
3. Определяне на минутен обем;  
4. Вазодилататорен тест;  
5. При съмнение за вторична БХ - ЛСК, коронарография, вентрикулография.  
 
Дясната катетеризация се извършва рутинно със замерване на наляганията в десните кухини, пулмокапилярното налягане, смесената венозна кислородна сатурация (в БА), сърдечния минутен обем и завършва с провеждане на кислородна проба и фармакологичен вазодилататорен тест. Достъпът най-често е през фемуралната вена, алтернативно може да се използва кубитална вена или вена югуларис. Налягането се записва през балонен катетър или Multipurpose. За измерване на минутния обем се изпозва Swan-Ganz катетер, а за контрастните изследвания са използва прав или ангулиран pig tail. Методиката е стандартна и добре описана в съответните ръководства.  
 
Тонометрията в десните кухини потвърждава диагнозата, като за патологични се приемат систолно налягане в АП над 30 mmHg и средно над 20 mmHg. Теледиастолното налягане в дясната камера спомага за оценка на деснокамерната функция, а налягането в дясно предсърдие има отношение към оценката на трикуспидалната регургитация и прогнозата (Табл. 2 - Прогностични критерии). Замерването на пулмокапилярното налягане (ПКН) дава приблизителна оценка на налягането в ляво предсърдие и по този начин играе важна роля за изключване на лявокамерна дисфункция или сърдечен порок като причина за вторична БХ. Не са редки случаите, когато неочаквано високото ПКН води да разширяване обема на изследването и промяна в диагнозата. Особено ограничена е ехокардиографията при оценка на диастолна дисфункция на лявата камера, често придружаваща ИБС и хипертоничната болест.  
Минутният обем (МО) се замерва с термодилуция при липса на значима трикуспидална регургитация. Това дава възможност за изчисляване на съпротивление на белодробното русло (СБР). Констелацията - нисък МО, високо СБР, близки до нормалните стойности на налягането в AП е типична за тежка деснокамерна дисфункция свръхтретирена с диуретици. Използването само на стойностите на налягането в този случай силно би подценило тежестта на болестта и силно затруднява интерпретацията на вазодилататорния тест. Пониженият минутен обем е свързан с лоша краткосрочна прогноза (Табл.2 - Прогностични критерии).  
 
Рутинната оксиметрия дава възможност за изключване на неподозиран ляво-десен шънт, а кислородната сатурация в АП при липса на такъв има прогностична стойност (вж. Прогностични критерии). Кислородната проба (понижаване на налягането в АП след 10 мин. инхалация на 7л/мин. О2) има прогностична стойност и ако е положителна, говори за запазен вазодилататорен резерв на белодробното русло. Ниската й сензитивност обаче, я прави неатрактивна като самостоятелен тест. В съчетание с пулсова оксиметрия инхалацията на кислород може да спомогне за отсяване на болните със суспектен ляво-десен шънт при някои редки етиологии на БХ, като хепатопулмонален синдром. Системна десатурация при инхалация на 100% О2 е класически белег за това, че част от кръвотока на белия дроб не контактува с алвеоларното пространство - интрапулмонален или екстрапулмонален шънт.  
 
Целта на вазодилататорния тест при пациенти с пулмонална хипертония (независимо от подлежащата патология) е да отграничи пациентите, които биха могли ефективно да бьдат третирани с перорални калциеви антагонисти (КА). Следователно, пациентите с нестабилна хемодинамика или тежка систолна дисфункция на дясна камера, които не са показани за лечение с КА, не трябва да бъдат тестувани (Табл. 2).  
Множество проучвания показват, че най-практични и безопасни като вазодилататорни агенти са венозен епопростенол или инхалаторен NO. Когато не са налични, венозният аденозин се смята за адекватен заместител. Началната доза е 50 микг/кг/мин i.v. и се покачва с по 50 микг/кг/мин на всеки 2 мин до 250 микг/кг/мин. или хипотония. Позитивен отговор се отчита при >20% редукция на средното налягане в АП и/или редукция на белодробната резистентност. Този отговор се постига само при около 25% от тестуваните. Негативен тест се отчита при липса на промяна в белодробната хемоданамика. Само пациенти с положителен тест трябва да бъдат тестувани с орални КА, поради потенциалните усложнения (влошаване на хипоксемията, перипроцедурна смърт).  
 
Предсказателната стойност на вазодилататорния тест е проучена предимно при болни с ПБХ, като най-висок процент отговорили се съобщава при педиатричната популация. При болните с колагенози острият отговор е много по-нисък. Пациентите с положителен вазодилататорен тест показват подобрение на функционалният клас и подобрена преживяемост при дългосрочна терапия с КА. При болни с начална деснокамерна дисфункция се отдава предпочитание на амлодипин.  
 
Пациентите с негативен отговор при вазодилататорен тест имат най-голямо относително повишаване на преживяемостта при дългосрочно прилагане на системна или инхалаторна терапия с простагландини. Болните с най-лоша прогноза (кислородна сатурация в AП<63%) имат подобрена 1-, 2- и 3-годишна преживяемост при продължително лечение.  
С развитието на съвременните изобразителни методи се увеличава разпознаването на група пациенти с тежка белодробна хитертония, вследствие на хроничен БТЕ, които биха имали полза от тромбендартектомия на големите белодробни съдове. Златен стандарт за изясняването на морфологията на белодробнато дърво остава пулмоангиографията, със субселективно впръскване в двата главни клона на белодробната артерия. Задължително е впръскването поне в две проекции - AP и ипсилатерална коса 30-45 град. (напр. за десният клон на AP - дясна коса). По правило такива пациенти са с лоша прогноза - по-малко от 10% годишна преживяемост. За съжаление, тази оперативна техника не се изпозва в България. В центровете, които имат добър опит, периоперативната смъртност е 10%, с висок процент на болни, показващи подобрение на хемодинамичните показатели и далечната прогноза.  
При болни с налягане в АП близко до системното и рецидивиращи синкопи може да се обсъжда извършването на перкутанна септостомия на междупредсърдната преграда за изкуствено дебарасиране чрез дясно-ляв шънт. По литературни данни процедурата се понася добре, въпреки предизвиканата системна десатурация.  
.  
 
 
Прогноза  
Прогнозата за средна преживяемост на нелекуваните пациенти с ПБХ е средно 2.8 год. след поставяне на диагнозата. При пациенти с ВБХ прогнозата варира според основното заболяване, като наличието на БХ само по себе си е белег на по-лоша прогноза.  
Индивидуалната прогноза може да бъде предсказана на основата на хемодинамичните параметри (вж. Табл. 2), отразяващи инсуфициенцията на дясна камера (а именно: кислородната сатурация в AP, CO, средното налягане в дясно предсърдие, отговор към вазодилататори). Трябва да се отчита, че налягането в дясно предсърдие може да бъде повлияно от диуретична терапия. Хемодинамичните показатели не трябва да се отчитат изолирано, а във връзка с клинични параметри като функционален клас, резултат от тест за премината дистанция за 6 мин. и др.  
 
Таблица 2. Прогностични критерии - хемодинамични параметри:  
 

Кислородна сатурация в AP

>63%: 55% 3-годишна преживяемост

< 63%: 17% 3-годишна преживяемост

Минутен обем

<2.1 l/min/m2

<2.1: 17 месеца средна преживяемост

Налягане в дясно предсърдие >10 mmHg
Липса на отговор към вазодилататори

<10 mmHg: годишна преживяемост

>20 mmHg: 1 месец средна преживяемост

 
 
Инвазивното изследване е задъжително за всеки болен със суспекция за белодробна хипертония, особено когато тази проява на болестта се счита за отговорна за клиничната картина и прогнозата на пациента. След установяване на налична корелация между директно измерените хемодинамични данни и ехографското изследване, последното може да се използва, като неинвазивен и достъпен метод за проследяване на хода на болестта.  
 
 
КНИГОПИС:
 
1. Recommendations on the management of pulmonary hypertension in clinical practice, British Cardiac Society Guidelines and Medical Practice Committee approved by the British Thoracic Society and the British Society of Rheumatology (Heart 2001; 86(Suppl I):i1?i13)  
2. Medical Therapy For Pulmonary Arterial Hypertension, ACCP Evidence-Based Clinical Practice Guidelines,  
David B. Badesch, MD, FCCP; Steve H. Abman, MD; Gregory S. Ahearn, MD; Robyn J. Barst, MD; Douglas C. McCrory, MD, MHSc; Gerald Simonneau, MD, and Vallerie V. McLaughlin, MD, FCCP (Chest 2004; 126:35S?62S)