Прескочи към главното съдържание на страницата

Архив


БРОЙ 11 2008

Диференциална диагноза на епилептичните пристъпи

виж като PDF
Текст A
Д-р Ф. Алексиев1, доц. д-р А. Алексиев2



Диагнозата на епилепсията изисква да се изясни при всеки отделен пациент следното: съществуването на самото заболяване, тъй като по данни от литературата диагностичната грешка при него достига 30%; да се уточни видът на епилептичния пристъп, което е задължителна предпоставка за правилния избор на противоепилептичното лечение; да се изясни, по възможност, етиологията на заболяването, след като то е установено.  
 
Епилепсията е хронично заболяване, чиито прояви са епизодични, за разлика от повечето други болести. Преобладаващата част от болните в извънпристъпните периоди са без неврологичен или друг дефицит и не се отличават от здравите лица.  
 
Недостатъчната информираност на лекарите по отношение на изявите на епилепсията, както и сходната симптоматика на някои епилептични пристъпи с тази при други заболявания и неепилептични състояния, обуславят високия процент на диагностични грешки. Такива неправилно диагностицирани болни са подложени на ненужно дългогодишно лечение с противоепилептични средства, което във всички случаи не е безвредно. Диагнозата епилепсия налага сериозни ограничения по отношение на някои професии, управлението на моторни превозни средства и др. Ниската здравна култура на населението, а и на част от медицинските работници, по отношение на причините на заболяването, протичането, лечението и прогнозата му, създава предпоставки за негативно отношение към хората с диагноза епилепсия. Всичко това сериозно нарушава качеството на живота им.  
 
Част от болните с епилепсия обаче, отново поради непознаването на симптоматиката й, са погрешно диагностицирани и лекувани за друго заболяване със съответните отрицателни последици за здравето им.  
 
Според дефинициите на СЗО, формулирани от H. Gastaut (1973), епилепсията е: “Хронично мозъчно разстройство с различни етиологии, характеризиращо се с повтарящи се пристъпи, дължащи се на ексцесивни разряди на мозъчните неврони.” Епилептичните пристъпи са “епизоди от внезапно разстройство на съзнанието, умствените функции, двигателната, сензорната и автономната дейности, причинени от пароксизмално абнормно функциониране на нервните клетки.”  
 
Съгласно Националния консенсус за диагностика и лечение на епилепсията (2003):  
“Диагнозата епилепсия се поставя при наличието най-малко на два спонтанни епилептични пристъпа… Припадъците, възникващи при остри разстройства на мозъчните структури или метаболизъм (хипогликемия, синкоп, лекарства) и фебрилните конвулсии не са епилепсия.”  
 
Клинична картина  
Опит за синдромологична класификация на епилепсиите е направен в Международната класификация на епилептичните пристъпи (1989) на Международната лига срещу епилепсия (Epilepsia, 1989, 30:389-399). Тя подразделя епилептичните синдроми на 4 групи: локализационно свързани (фокални, локални и парциални), генерализирани, неопределени епилепсии и специални синдроми. Синдромите във всяка от тези групи се подразделят допълнително според етиологията на идиопатични, симптоматични и криптогенни. Тази класификация обаче, отразява възгледите на членовете на работната комисия по класификацията на Международната лига против епилепсия, които все още продължават да я уточняват. Тя не е достатъчно информативна по отношение на диференциалната диагноза на епилептичните пристъпи.  
 
Работната резултатна класификация, основана на фактите, е от 1981 г. Основните типове епилептични пристъпи, според клиничната изява и електроенцефалографските находки са класифицирани в Международната класификация на епилептичните пристъпи на Международната лига срещу епилепсията (Epilepsia, 1981, 22:489-501).  
 
Епилептичните пристъпи са разделени на две основни групи според източника на епилептичния разряд: парциални - при локални разряди и генерализирани – при синхронни в двете хемисфери разряди.  
 
Парциални пристъпи  
Възникват от локална свръхмерна невронна активност (локален епилептичен разряд), най-често в темпоралните области на кората, но могат да бъдат и фронтални, париетални и окципитални.  
А. Прости парциални пристъпи (съзнанието не е нарушено)  
1.
   С двигателни симптоми.  
2.   Със соматосензорни или специални сензорни симптоми.  
3.   С автономни симптоми.  
4.   С психични симптоми.  
Б. Комплексни парциални пристъпи (съзнанието е нарушено)  
1.
Започващи като прости парциални и развиващи се в комплексни парциални.  
а. Само с нарушение на съзнанието.  
б. С нарушение на съзнанието и някои от симптомите на простите парциални пристъпи.  
в. С нарушение на съзнанието и автоматизми.  
2. С нарушение на съзнанието в началото на пристъпа.  
а. Само с нарушение на съзнанието.  
б. С нарушение на съзнанието и някои от симптомите на простите парциални пристъпи.  
в. С нарушение на съзнанието и автоматизми.  
 
В. Вторично генерализирани парциални пристъпи  
 
Двигателна изява на пристъпите:
 
Тоничен – абнормна, продължителна, тонична контракция на мускулите на цялото тяло или на мускулите на крайниците и аксиалната паравертебрална мускулатура.  
Клоничен - абнормна, краткотрайна, повтаряща се, ритмична контракция на мускулите.  
Миоклоничен – абнормна, краткотрайна, единична, рядко повтаряща се неритмична контракция на цялото тяло или на големи мускулни групи.  
Пареза на Todd – следпристъпна преходна хемипареза на един или двата крайника.  
 
Сензорна изява на пристъпите:  
Соматосензорен – внезапно настъпващи парестезии или дизестезии в част или цялата половина на тялото.  
Зрителен – внезапно настъпващи елементарни зрителни възприятия (точки, светкане, блещукане и др.) или по-сложни зрителни халюцинации.  
Слухов – внезапно настъпващи елементарни слухови възприятия (шум, звуци и др.) или по-сложни слухови халюцинации.  
Обонятелен – внезапно настъпващо усещане на миризми.  
Вкусов – внезапно настъпващо усещане на вкус в устата.  
Вестибуларен – внезапно настъпващо вертиго, усещане за пропадане и др.  
 
Вегетативна изява на пристъпите:  
Внезапно настъпваща промяна на цвета на лицето, изпотяване, разширяване на зениците, саливация, пилоерекция, промяна на ритъма и честотата на сърдечната дейност и дишането, колебания на артериалното кръвно налягане, ерекция, засилен мотилитет на червата, чувство на тежест в епигастриума, периумбиликална болка и др.  
 
Психична изява на пристъпите:  
Внезапно настъпващи дисфазии (невъзможност за възприятие на речта и говора); дисмнезии (déjà vu, vecu, entendu; jamais vu, vecu, entendu); парамнезии (панорамно скениране на продължителни части от живота на болния и др.); нарушаване на възприятието (деформация на чувството за време и място, фантастни изживявания);  
афекти (dreamy state или изолирано страх, ужас, потиснатост, гняв, рядко приятни изживявания); илюзии (дереализация, деперсонализация, деформирани слухови или зрителни възприятия, структурирани халюцинации).  
 
Автоматизми при пристъпите:  
Настъпващи в началото или в хода на комплексните парциални пристъпи неволеви, повтарящи се, привидно целенасочени движения (смукателни, дъвкателни, гълтателни, ходене, тичане, почесване, поглаждане, опипване, събличане, обличане, елементарна вокализация, несвързан говор и др.).  
 
Нарушение на съзнанието при пристъпите:  
-   Загуба на контакт с болния, поради потиснато съзнание с увредено възприемане и неспособност за отговаряне, обикновено с продължителност до няколко минути.  
-   Следпристъпна амнезия и в повечето случаи преходна сънливост, дезориентация и потиснатост при комплексните парциални пристъпи.  
-   Пълна загуба на съзнанието при генерализираните пристъпи.  
 
 
Диференциална диагноза на парциалните пристъпи:  
Извършва се при всички състояния, които протичат с внезапно настъпило разстройство на двигателната, сензорната, вегетативната и психичната функция при запазено съзнание или внезапна промяна на съзнанието.  
 
 
Неепилептични състояния с двигателна изява:  
Псевдоепилептичните (психогенни, хистерични) пристъпи се появяват обикновено при конфликтна ситуация в присъствието на други лица, най-често след предупреждение за настъпващо “прилошаване”.  
 
Характеризират се с падане на земята, което обаче е щадящо и без тежки наранявания, с хаотични движения, изразена вокализация, запазено, рядко стеснено съзнание, значителна продължителност в сравнение с епилептичните пристъпи и бързо възстановяване след пристъпа. ЕЕГ находката по време на пристъп е нормална.  
 
Диференциално-диагностични критерии са появата на пристъпите предимно пред други лица, хетерогенността им, липсата на аура, амнезия и следпристъпно объркване, хаотичните движения, асинхронността на “конвулсиите” и драматизмът, който болните влагат при тяхното извършване и описание.  
 
В случаите, когато съществува необходимата мотивация, трябва да се обсъжда и възможна симулация. Симулацията и агравацията могат да бъдат съпроводени със задържане на дишането и цианоза, енурезис, саливация и дори прехапване на езика. По правило обаче, езикът е прехапан на върха, докато при епилептичните пристъпи прехапването е винаги латерално.  
 
Псевдоепилептичните пристъпи се появяват предимно при жените след 25-годишна възраст, при невротична преморбидна личност, като при някои болни могат да бъдат съчетани и с епилептични пристъпи.  
 
Тиковете са краткотрайни, стереотипни, повтарящи се движения на лицевата мускулатура и раменния пояс, обикновено двустранни, които могат да бъдат волево контролирани, макар и временно, и се засилват при преумора и психическо натоварване. ЕЕГ находката е нормална.  
Лицевият хемиспазъм се проявява с краткотрайни клонични потрепвания на отделни мускулни групи на едната половина на лицето при нормална ЕЕГ.  
 
Миоклониите при заспиване (night jerks) са единични миоклонии, обикновено на долен крайник, най-често придружени с усещане за “протичане на електрически ток” през крайника. ЕЕГ находката по време на пристъп е нормална.  
 
Периодичните нощни движения на краката са единични, повтарящи се през интервали до 1 мин. и се изявяват обикновено в единия крак с екстензия на палеца, понякога и дорзална флексия на стъпалото и с флексия на коляното. ЕЕГ находката при полисомнографско изследване по време на пристъпите е нормална.  
 
Iactatio capitis nocturnus се налюдава в ранната детска възраст и се характеризира със стереотипни движения на главата във вертикална посока, понякога участва и раменният пояс. ЕЕГ находката при полисомнографско изследване по време на пристъпите е нормална.  
 
Бруксизмът се изявява с периодично тракане или скърцане със зъби по време на втория стадий на НРЕМ съня. ЕЕГ находката при полисомнографското изследване по време на пристъпите е нормална.  
 
Сомнамбулният пристъп е привидно целенасочено сложно двигателно поведение (ставане от леглото, обличане, събличане, разхождане, хранене и др.), което се появява по време на дълбоките стадии на съня, т.е. в първите часове след заспиването, с пълна амнезия за случилото се след събуждане сутрин. Появява се в детската възраст, като по правило по време на пубертета настъпва спонтанна ремисия. ЕЕГ находката при полисомнографско изследване по време на пристъп показва изключително високоамплитудна бавновълнова активност. Диференциално-диагностични критерии са времето на поява, богатата двигателна симптоматика и ЕЕГ находката.  
 
Неепилептични състояния със сензорна изява:  
Характеризират се с чувство на изтръпване, мравучкане и др. Срещат се често при преходно нарушение на кръвообращението в даден крайник, обикновено след нощен сън и отзвучават постепенно. Могат обаче да бъдат и симптом на преходно нарушение на мозъчното кръвообращение, когато са съчетани и с друга симптоматика.  
 
Синдромът на неспокойни крака се характеризира с появата на неприятни усещания като изтръпване, мравучкане, тежест, парене, понякога болка в подбедриците на краката по време на сън. Болните извършват стереотипни движения от типа “каране на колело”, често се пробуждат и са принудени да се разхождат, за да получат облекчение. ЕЕГ находката при полисомнографското изследване по време на пристъп е нормална.  
 
Неепилептични състояния с вегетативна изява:  
Паническите атаки са повтарящи се пристъпи на остро настъпващо състояние с комбинирана психична и вегетативна симптоматика. Появяват се обикновено при една и съща ситуация, но могат да възникнат и спонтанно. Болните полагат значителни усилия, за да избегнат провокиращата пристъпите ситуация.  
Психичните симптоми са ужас, страх от “полудяване” и настъпваща смърт, чувство за задушаване, загуба на самоконтрол, дереализация, деперсонализация.  
 
Вегетативните симптоми са профузно изпотяване, хипервентилация, екстрасистоли, палпитации, тахикардия, мидриаза, опресия в епигастриума и повишен мотилитет на червата.  
 
Продължителността на пристъпите е от 15 до 30 мин. Следпристъпният период се характеризира с пълен спомен за пристъпа, полиурия, напрегнатост, главоболие, умора, инсомния. Пристъпите са придружени с тремор и възбудено, нелогично поведение. Срещат се обикновено при жени след 25-годишна възраст с невротична преморбидна личност.  
 
Диференциално-диагностични критерии са появата на пристъпите при определени ситуации, наличието на тремор, характерното поведение, значителната продължителност на пристъпите в сравнение с епилептичните, пролонгираната следпристъпна симптоматика, незабравимият спомен за изживяното и преморбидната личност.  
 
Нощният страх (pavor nocturnus), както и сомнамбулизмът, е парасомния на детската възраст, свързана с дълбоките стадии на съня. Появява се в първите часове след заспиването, започва с писък, изражение на ужас на лицето, широко отворени очи с разширени зеници, профузно изпотяване, тахикардия и хипервентилация.  
 
Детето няма спомен за случилото се след събуждане сутрин. ЕЕГ находката при полисомнографско изследване по време на пристъп е от изключително високоамплитудни бавни вълни. Диференциално-диагностичните критерии са времето на поява, характерната симптоматика и протичане на пристъпа и ЕЕГ находката.  
 
Генерализирани пристъпи  
Възникват от едновременна свръхмерна активност на невроните на кората на двете хемисфери (генерализиран епилептичен разряд на ЕЕГ). Водещият, обединяващ признак при генерализираните пристъпи е, че болните губят съзнание в началото на пристъпа. Подразделят се на:  
А. 1. Абсансни пристъпи.  
2. Атипични абсансни пристъпи.  
Б. Миоклонични пристъпи.  
В. Клонични пристъпи.  
Г. Тонични пристъпи.  
Д. Тонично-клонични пристъпи.  
Е. Атонични пристъпи.  
 
Абсансните пристъпи (petit mal) се характеризират с внезапна загуба на съзнание, преустановяване на всякакви действия, втренчване или отклоняване на очните ябълки нагоре и внезапен край, след който преустановената дейност се възобновява. Продължителността им е от няколко до 30 секунди.  
При по-продължителните от няколко секунди пристъпи, могат да се наблюдават и клонични изяви (двустранно синхронни потрепвания на клепачите, на устните ъгли и др.), вегетативни (зачервяване на лицето, по-рядко побледняване и инконтиненция на урина), атонични и тонични (загуба на тонус с клюмване на главата на гърдите и крачка напред (пропулсивен абсанс) или отмятане на главата назад и крачка назад (ретропулсивен абсанс).  
 
Нерядко тези изяви са съчетани по време на един пристъп. ЕЕГ находката е от характерни генерализирани пароксизми от комплекси спайк-вълна с честота 3 Hz (нерядко 2.5-4 Hz), които се регистрират на фона на нормална активност и по правило, когато са по-продължителни от няколко секунди са иктални, т.е. появата им е свързана с клинично изявен пристъп. Абсансните пристъпи са характерни за детската възраст и при правилно провеждано лечение настъпва целоживотна ремисия.  
 
Атипичните абсанси се характеризират с по-голяма продължителност – до 1 минута и са съчетани с описаните конвулсивни, миоклонични, вегетативни и атонични изяви, рядко и с автоматизми. ЕЕГ находката е от генерализирани бавни комплекси спайк-вълна с честота 1.5-2.5 Hz на фона на дезорганизирано трасе. Атипичните абсанси са част от симптоматиката на някои малигнени епилептични синдроми на детската възраст и лечението им е затруднено.  
 
Генерализираните миоклонични пристъпи се характеризират с внезапни, краткотрайни миоклонични изяви, обикновено на главата и на раменния пояс и ръцете. Единичните миоклонични пристъпи протичат без загуба на съзнанието. Типично е изпускането на предмети, понякога завършват с падане, след което болният става веднага. Най-често се появяват сутрин след събуждане, могат да бъдат провокирани от външни стимули – рязък звук, гръмотевици, мълнии и др.  
 
ЕЕГ находката е от мултиплени спайкове и комплекси спайк-вълна, като се провокират от фотостимулация. Миоклоничните пристъпи са характерни както за бeнигнени, така и за малигнени епилептични синдроми на детската възраст. При зрелите индивиди се появяват след дифузна корова увреда (остра аноксия, дифузна емболизация, дегенеративни заболявания).  
 
Генерализираните клонични пристъпи се характеризират с клонични изяви на крайниците. При фебрилните конвулсии могат да продължат до 20 минути.  
 
Генерализираните тонични пристъпи са с краткотрайна тонична изява, съпроводени с падане и нерядко с тежки наранявания. ЕЕГ находката е от генерализирани мултиплени спайкове и комплекси спайк-вълна в края на пароксизма.  
 
Генерализираните тонично-клонични пристъпи (grand mal) се характеризират с последователни тонична и клонична изява и следпристъпен период на обърканост и сънливост, която нерядко преминава в сън. Главоболието след пристъпа е типично и продължава часове.  
 
Тоничната фаза често започва с вик и е краткотрайна, рядко до 40 секунди. Съчетава се със спиране на дишането, цианоза, тахикардия и повишаване на артериалното кръвно налягане, саливация, а когато езикът е прехапан - с кървава слюнка. ЕЕГ се характеризира с бързо увеличение на честотата и амплитудата на основния ритъм (рекруити-ращ ритъм) до мултиплени спайкове, които към края на фазата се подменят от комплекси спайк-вълна.  
 
Клоничната фаза е по-продължителна до 1 минута и протича с постепенно разреждане на периодите на конвулсии до преустановяването им. Съпроводена е от възстановяване на дишането, което е неритмично, често хъркащо поради бронхиална хиперсекреция, поява на пяна на устата, която може да бъде кървава при прехапан език, тахикардия и повишено артериално кръвно налягане. Фазата често завършва с инконтиненция на тазовите резервоари.  
 
По време на цялата фаза в ЕЕГ се регистрират комплекси спайк-вълна, които в края й са смесени със синхронни бавни вълни. По време на следпристъпната фаза се регистрира асинхронна бавновълнова активност.  
 
Генерализираният тонично-клоничен пристъп при някои болни е предхождан от продроми като главоболие, повишена възбудимост, неспецифичен дискомфорт и др., които се появяват часове или минути преди пристъпа. Нерядко в резултат на пристъпите се получават тежки наранявания, особено на главата.  
 
Генерализираните атонични пристъпи се характеризират с внезапна загуба на мускулен тонус, предимно на екстензорната мускулатура и падане, в някои случаи – само клюмване на главата. Нерядко са предхождани от миоклоничен пристъп. Те също са част от симптоматиката на някои малигнени синдроми на детската възраст. Тежките наранявания на лицето, дланите, лактите и колената са типични при тези пристъпи.  
 
Диференциална диагноза на генерализираните пристъпи  
Извършва се при всички състояния, които протичат с внезапно настъпила загуба на съзнанието и разстройство на двигателната и вегетативната функция.  
 
Неепилептични състояния със загуба на мускулен тонус и двигателна симптоматика:  
Синкопът
е най-често срещаното състояние, водещо до погрешно поставяне на диагнозата епилепсия. Могат да бъдат ортостатични, рефлекторни (при уриниране, кашляне, маньовър на Валсалва, емоционално напрежение), както и кардиогенни (ритъмни нарушения на сърдечната дейност, тахи- и брадикардия, клапни дефекти и др.), дехидратация или да са част от симптоматиката на вегетативно разстройство на нервната система.  
 
Синкопите от смесен произход – ортостатичен и микционен са характерни за децата, подрастващите и възрастните. По правило синкопът е предхождан от усещане за “прилошаване”, причерняване или замъгляване пред очите, изтръпване на слепоочията, изпотяване (студена пот), шум в ушите и заглъхване, мускулна слабост - “омекване на колената” и др., като последва загуба на съзнание и падане. Дишането е забавено, но ритмично. Рядко е съпроводен с миоклонии на раменния пояс, уриниране и наранявания. Отзвучава бързо, когато болният се остави в легнало положение, след синкопа може да има известна отпадналост, гадене, прозяване, но никога обърканост или сънливост. При опити за принудително изправяне на болния преди възстановяването му могат да се появят конвулсии.  
 
Кардиогенните синкопи могат да се появят внезапно, без предхождащи субективни симптоми и да не отзвучат при оставяне в легнало положение. След такъв синкоп обаче никога няма обърканост и сънливост. Изследването на пулса или ЕКГ в такива случаи е показано. При MAS синдрома могат да се появят генерализирани тонично-клонични пристъпи.  
 
ЕЕГ по време на синкопа регистрира дифузна бавновълнова активност от тета диапазона, в междупристъпния период е нормална.  
 
Нарколептичните пристъпи протичат със заспиване, като болният може да бъде събуден във всеки момент.  
Катаплектичните пристъпи се характеризират с внезапна загуба на мускулен тонус, а когато е по-продължителна и с падане. Катаплектичните пристъпи, обаче, се появяват по правило след нарколептичните в хода на заболяването, когато диагнозата вече е изяснена.  
 
Транзиторната глобална амнезия се проявява в средната и напреднала възраст и се характеризира с продължителен епизод от няколко часа, по време на който болният е в съзнание и комуникативен, като нерядко задава едни и същи въпроси, на които вече е получил отговор. След края на епизода няма никакъв спомен за случилото се. ЕЕГ находката е с близка до нормалната фонова активност, примесена с по-голямо количество асинхронни бавни вълни, като липсват епилептиформени графоелементи.  
 
Изложеното до тук обхваща основната част от неепилептичните състояния, със сходни на епилептичните пристъпи симптоми, непознаването на които е най-честата причина за диагностични грешки, водещи до посочените по-горе негативни последици за болните. Диагнозата при епилепсията се основава на изчерпателното познаване на симптомите, на щателно снета анамнеза от болния и поне един очевидец на пристъпа, на неврологичния статус и резултата от ЕЕГ изследването. Това са задължителните предпоставки за прецизната диагноза на заболяването, на типа на епилептичните пристъпи, обуславящи избора на адекватно лечение, от които зависи, в преобладаващото болшинство от случаите, терапевтичният успех.