Прескочи към главното съдържание на страницата

Архив


БРОЙ 1 2011

Стратегии при лечението на вродените аномалии на коронарните артерии

виж като PDF
Текст A
Димитър Петков1, Пенчо Кратунков2, Васил Папанчев1, Боян Баев1 , Генчо Начев1



Коронарните артерио-венозни фистули представляват директна комуникация между коронарната артерия и някоя от сърдечните кухини, коронарния синус, горната празна вена, truncus pulmonalis, белодробната вена. През тях се осъществява значим ляво-десен шънт.  
 
В настоящата работа са разгледани два случая на коронарни артерио-венозни фистули, третирани с два различни метода – конвенционална хирургия и интервенционално затваряне.  
 
Нашите резултати показват, че при подходяща селекция на пациентите оперативните и интервенционалните методи за затваряне на CAVF показват отлични резултати.  
 
Вродените аномалии на коронарните артерии се делят на три групи - коронарни артерио-венозни фистули (касае се за наличие на директна комуникация между коронарна артерия и някоя от сърдечните кухини, коронарния синус; горната празна вена, truncus pulmonalis, белодробната вена), аномално начало на коронарните артерии от аортата (касае се за дефект, при който коронарната артерия води началото си от аортата, но от място, различно от коронарните синуси) и аномално начало на ствола на лявата коронарна артерия или неин клон от truncus pulmonalis.  
 
Първото описание на коронарна артерио-венозна фистула (coronary arteriovenous fistula ― CAVF) принадлежи на Krause (1865). Първата оперативна корекция е докладвана от Bjorck & Cralfoord (1947). Въпреки успешната операция, предоперативната диагноза била PDA. Fell et al. (1958) са първите, които докладват оперативна интервенция след коректно поставена предоперативна диагноза. Sawn et al. (1959) първи описват оперативна корекция на CAVF в условия на ЕКК. Currarino et al. (1959) първи описват ангиографската находка при CAVF.  
 
Морфология  
По литературани данни при 50% до 55% от случаите с вродена CAVF е засегната дясната коронарна артерия, при 35% е засегната лявата коронарна артерия, а при останалите 5% - и двете коронарни артерии. Засегнатите артерии са с нормална анатомия на клоновете. Фистулата се намира или като обикновен клон на артерията (side-by-side), или е нейно директно продължение (end artery). Засегнатата артерия е дилатирана, елонгирана и змиевидно нагъната. Въпреки че дилатацията прогресира с времето, руптурите са редки. До 90% от фистулите се отварят в дясната камера или в притоците й. Така в 40% от случаите фистулите се отварят в дясната камера, в 25% - в дясното предсърдие, в 15% до 20% - в truncus pulmonalis, в 7% - в коронарния синус, в 1% - в горната празна вена. Тези фистули водят до ляво-десен шънт. Едва 8% от фистулите се отварят в лявата камера или в притоците й. Най-честото място на дренаж е лявото предсърдие. Фистулите, които се отварят в лявата част на сърцето, не водят до ляво-десен шънт, защото са артерио-артериални по характер. Когато фистулата е единична, диаметърът й често е до 2 mm и рядко надвишава 5 mm. Описани са множествени фистули, аневризмално разширени фистули, ангиоматозни фистули и фистули, подобни на мрежа.  
 
Патофизиология  
През CAVF се осъществява значим ляво-десен шънт. По тази причина участъците, дистално от фистулата, са подложени на исхемия (coronary steal). При малки фистули клиничната картина се развива не по-рано от 25-ата година. Най-честите прояви са ангината, сърдечната недостатъчност и палпитациите. С най-голям квантитет проявата е в петата и дори шестата декада от живота. Поради усиления кръвоток е налице интимално увреждане, което води до преждевременно развитие на атеросклероза и/или коронарна аневризма.  
 
При артерио-артериалните фистули е налице голям run-off с последващо обемно обременяване на лявата част на сърцето. Патофизиологията е идентична с тази при аортната регургитация.  
 
Промените в кухините са различни. Ако CAVF се дренират в дясното предсърдие или в коронарния синус, те често са дилатирани. Ако CAVF се дренират в камера или truncus pulmonalis, промените са дискретни или изобщо липсват, преди развиване на усложненията. Наличната информация в световната литература показва, че коронарният синус е единствената структура, руптурирала при неоперирани пациенти.  
 
В настоящата работа са разгледани два случая на CAVF теретирани с два различни метода – конвенционална хирургия и интервенционално затваряне.  
 
Случай 1  
Касае се за пациентка В.К. на 54 г., постъпила в клиниката с оплаквания от излизане от ритъм, лесна умора и опресия в гърдите и прояви на сърдечна недостатъчност, отговаряща на NYHA III клас. Оплакванията са с давност няколко месеца. Известен "шум на сърцето" от детска възраст. От статуса - систоличен шум с интензитет 3/6 с punctum maximum в 3-то ляво междуребрие. Черен дроб – 4 cm под ребрената дъга. Рентгенография – ексцесивна кардиомегалия и белодробен застой (Фиг. 1А). ЕхоКГ – дилатирани предсърдия: ДП – 98/70 mm, ЛП – 86/37 mm. Дилатирани камери: ДК – 44 mm, ЛК – 58 mm. Дилатиран коронарен венозен синус – 18.9 mm. Инверсна септална кинетика. ЛК със запазени помпени показатели, без сегментни нарушения в кинетиката. Септум – 12 mm, ЗСЛК – 13 mm, ФИ – 65%. Клапен апарат: аортна клапа: трикуспидна, нежна, интактна. АоИ – 0. Митрална клапа: с относително нежни платна. МИ – І ст. Трикуспидална клапа: ТИ – ІІІ ст. ПИ – І ст., очаквано систолно налягане в ДК – 55 mmHg. Магистрални артерии: АП – 28.5 mm, ЛБА – 25.4 mm, ДБА – 17.2 mm, аортен корен – 31.8 mm, аорта асценденс – 30 mm. Парааортално се изобразява фистулозна формация с размер 19-20 mm и произход от дясната коронарна артерия. Визуализира се систоло-диастолен кръвоток и систолен градиент на това ниво от 59 mmHg. Малък перикарден излив. Инвазивно изследване: (1) манометрия: ДП=17/5/9 mmHg; ДК=32/0-9 mmHg; ДБА=32/12/19 mmHg; PC=15/6/10 mmHg; ЛК=120/0-12 mmHg; Ао=120/50/73 mmHg; Аневризма=65/50/55 mmHg. (2) Оксиметрия: ГПВ=74,8%; БА=70,1%, Ао=94,6%. Qp/Qs=5,99:1. (3) Ангиография: ЛКА – без стенози. Визуализират се колатерали към ДКА (Фиг. 1Β). При впръскване на контрастна материя в дясната коронарна артерия се изобразява огромна аневризма с размер почти два пъти по-голям от aorta ascendens. Аневризмата продължава в екстремно дилатирана и монструозна на вид ДКА, дренираща се в нагънат коронарен венозус синус (Фиг. 1C и 1D). (4) ЛВГ: запазена ЛК-функция; (5) ДВГ: няма връзка на аневризмата с дясната камера. Заключение: Гигантска аневризма на дясната коронарна артерия с аневризмална дилатация на цялата ДКА и голям ляво-десен шънт през нея (над 5:1). CTangio: Фузиформено аневризмално дилатирана RCA. В проксимален сегмент размер 52.9 mm, контрастиран лумен, без пристенна тромбоза. Аневризмата е разположена пред и в ляво от асцендентната аорта. Дифузно дилатирана, елонгирана и нагъната RCA, в среден и дистален сегмент, с диаметър на лумена 15 mm, разположена непосредствено под стернума в дясната AV бразда. Елонгирана и нагъната артерията се проследява и по диафрагмалната повърхност, суспектни КТ данни за комуникация с коронарен синус, който също е абнормно дилатиран - 33.2 mm (Фиг. 2).  
 
Пациентката се обсъди на кардиохирургична среща и се прецени като показана за оперативно лечение. На 23.10.2008 г. с протокол №1219 пациентката беше оперирана в условия на ЕКК. Аневризмата се отвори по цялото протежение, като големите клони бяха обшити с конци 4/0 пролен. Остиумът на дясната коронарна артерия се проши с конци 4/0 пролен с филц. Осъществиха се два венозни байпаса на крайните клонове на дясната коронарна артерия – ramus acute marginal и ramus posterior descendens по типа „край в край”. Извърши се анулопластика на трикуспидалната калпа с ринг Sovering No 36. ЕКК – 159 минути, клампаж – 77 минути. Излизане от ЕКК без катехоламини. Гладко протекъл следоперативен период без ензимни изливи. Пациентката беше екстубирана на 7-ми следоперативен час. Еднократен епизод на предсърдно мъжене. Изписана на 10ти следоперативен ден (Фиг. 3). Контролен преглед 17 месеца след операцията (03.2010 г.). Съобщава за оплаквания при големи физически усилия (ΝΥΗΑ ΙΙ). Лява камера: септум и ЗСЛК по 13 mm. ТДР/ТСР – 59.5/39 mm, ФИ=62%. Регресия на ДКД до 15 mm. Трикуспидална клапа (след пластика) – ТИ до ІІ ст., очаквано сист. налягане в ДК – 20 mmHg.  
 
Случай 2  
Касае се за пациентка П.Г. на 22 г., постъпила в Клиниката с оплаквания от лесна умора при обичайни физически усилия. През месец април 2010 г. е доказана коронарна артерио-венозна фистула. От статуса: систоличен и диастоличен шум с punctum maximum в 3-то ляво междуребрие. ЕхоКГ: Ситус солитус, нормален дренаж на системни и белодробни вени. Интактен предсърден и камерен септум. Нормална септална кинетика. ЛК със запазени помпени показатели, без сегментни нарушения в кинетиката. Септум – 11 mm, ЗСЛК – 8 mm, ТДР/ТСР – 43/23 mm, ФИ – 78%, ДКД – 18.4 mm. Свободна стена на ДК – 4.4 mm. Клапен апарат: аортна клапа: трикуспидна, нежна, без АоИ. Над десен коронарен синус се визуализира акцесорен съд с нагънат характер с артериална характеристика на кръвотока, който се влива чрез колектор в ДП, систолно-диастолен кръвоток в десни кухини с пикови скорости до 6 m/sek. Митрална клапа: с нежни платна без МИ. Трикуспидална клапа – физиологична ТИ, І ст. Очаквано систолно налягане в ДК – 15 mmHg. ПИ – І ст. Аортен корен – 32 mm. ЛП – 27.6 mm. Лява аортна дъга. Нормален кръвоток в аорта и белодробната артерия.  
 
На 09.06.2010 (протокол № 1724) под местна анестезия се извърши ДСК, ЛСК и СКАГ. От манометрията: ДП=4/3/3 mmHg, ДК=22/0-6 mmHg, ЛБА=17/9/12 mmHg, PC=9/6.5/7 mmHg, Ао=110/80/90 mmHg, а. фем.=135/70/92 mmHg. От оксиметрията: ГПВ=74%; БА=82%, Ао=96.8%. Qp/Qs=1.54:1. Сондира се ЛП през МПД тип форамен овале. Ангиография: ГПВ - стеснена в долната й част от външна компресия. ЛКА – б.о. При впръскване на контрастна материя в дясната коронарна артерия се изобразява огромна аневризма с размер, по-голям от размера на ГПВ. От проксималната част на аневризмата се отделя нормална по ход и размер ДКА. Аневризмата се дренира директно в средната част на ДП през малък отвор с размер около 3-3.5 mm (Фиг. 5). Заключение: ВСМ. Голяма аневризма на дясната коронарна артерия със значим Л-Д шънт през нея (над 1.5:1).  
 
На 01.07.10 г. с местна упойка се извърши затваряне на МПД тип форамен овале и коронарна АV-фистула с 10 mm Амплатцер - устройство, без остатъчен Л-Д - шънт. Контролна ЕхоКГ: над десен коронарен синус се визуализра акцесорен съд без данни за кръвоток. Останалите показатели – без динамика.  
 
Пациентката е изписана на 5-ти следоперативен ден в много добро общо състояние.  
 
Контролен преглед и контролно CT angio - 4 месеца след интервенцията (10.2010 г.) – без оплаквания (ΝΥΗΑ Ι). Без ехографски данни за остатъчен шънт. Без Ст данни за оформени цикатрикси и перфузионни дефекти. Коронарни артерии без стенози. RCA – след къс ствол се визуализира оклудиран напълно клон, в който се разполага структура с метална плътност (коил), без остатъчен шънт към ДП. Дисатлно RCA с типичен ход и отлично контрастиране.  
 
Дискусия  
По литературни данни болничната смъртност до 30-ти ден е между 0% и 4%. Най-често умират пациетните с гигантски аневризми, налагащи резекция и ремоделиране на коронарната артерия. При не повече от 3% се наблюдават данни за миокардна исхемия, които в повечето случаи са преходни. При около 4% от пациентите се наблюдава повторно отваряне на фистулата. По данни на Kirklin et al., 1999 в хода на проследяването на оперираните от тях пациенти не е починал нито един. Почти всички пациенти са клас I по NYHA.  
 
Нашите данни са съпоставими с докладваните в литературата. И двете пациентки преживяха интервенцията и са изписани в добро състояние. В хода на проследяването и двете пациенти са в отлично здравословно състояние с добър функционален клас.  
 
Нашите резултати показват, че при подходяща селекция на пациентите оперативните и интервенционалните методи за затваряне на CAVF показват отлични резултати.  
 
КНИГОПИС:
 
1.   Начев Г (ред). Ръководство по сърдечна хирургия. „проф. М. Дринов”, София, 2009.  
2.   Чирков А. (ред), Хирургия на сърцето и съдовете, 1-во издание, София, АРСО, 2002.  
3.   Петков Д, Колев Б, Папанчев В. Глава 37. Вродени аномалии на коронарните артерии (Congenital anomalies of the coronary arteries ― CACA). В Начев Г (ред). Ръководство по сърдечна хирургия. „проф. М. Дринов”, София, 2009, стр. 333-40.  
4.   Krause W. Z Ratl Med 1865;24:225.  
5.   Bjorck G, Cralfoord C. Thorax 1947;2:65л  
6.   Fell E, Weineberg J, Gordon A et al. Arch Surg 1958;77:331.  
7.   Sawn H, Wilson J, Woodwark G et al. Arch Surg 1959;79:820.  
8.   Currarino G, Silverman F, Landing B. Am J roentgenol 1959;82:392.  
9.   Castaneda A, Jonas R, Mayer J et al., Cardiac surgery in neonates and infants. Saunders company, Philadelphia, 1994.  
10.   Kouchoukos N, Blackstone E, Doty D, Hanley F, Karp R (ed). Kirklin/Barratt-Boyes cardiac surgery. 3rd Edition. Churchill-Livingston, USA, 2003.  
11.   Cohn L (ed.) Cardiac Surgery in the Adult. 3rd Edition. McGraw-Hill Companies, Inc, USA. 2008, 1309-1332.  
12.   Kaiser L, Kron I, Spray T (ed.) Mastery of Cardiothoracic Surgery, 2nd Edition, Lippincott Williams & Wilkins, USA, 2007.
 
 
 
Фигура 1. Предоперативни изследвания. А) рентгенография с данни за екстемна кардиомегалия и белогробен застой; В) коронарография – лява коронарна артерия. Визуализират се колатерали към RCA: C) и D) коронарография – гигантска аневризма на RCA  
 
 
Фигура 2. Предоперативна CTangio. Визуализира се гигантска аневризма на дясната коронарана артерия.  
 
 
Фигура 3. Интраоператвина находка. А) Аневризма на дясната коронарна артеря. В) Отваряне на аневризмата по цялото протежение; С) Обшиване на клоновете на артерията с конци 4/0 пролен; D) Финален вид на операцията. Визждате се двата графта към ramus acute marginal и ramus posterior descendens.  
 
 
Фигура 4. Рентгенография при изписването. Прави впечатление силното редуциране на големината на сърцето.  
 
 
Фигура 5. Ангиография. Вижда се коронарна av фистула с между дясната коронарна артерия и дясното предсърдие.