Прескочи към главното съдържание на страницата

Архив


БРОЙ 4 2012

Болест на Paget

виж като PDF
Текст A
Д-р Т. Алексиева



Деформиращият остеит е описан в медицинската литература за първи път от сър james Paget през 1877 г. като бавно прогресиращо, обикновено бенигнено заболяване, деформиращо костта.  
 
Това клинично описание е актуално и в наши дни. Сега поради рано поставената диагноза и ефективно провежданото лечение случаите с тежки деформации и усложнения са много по-малко. Може да се засегне само една кост, но по-често се засягат повече кости, в това число гръбначният стълб, тазът, черепът и дългите кости на долните крайници.  
 
Заболяването се изразява в повишена костна резорбция, свързана с повишено костно изграждане, което води до формиране на кост с нарушена архитектура и механични свойства. Болестта засяга възрастта над 40 години. Честотата е различна за различните географски райони. В Западна Европа обхваща 3% от населението. Счита се, че има генетично предразположение към това заболяване. Моделът на унаследяване е автозомно доминантен. Открита е повишена честота на HLA-DRB1 в шестата хромозома чрез DNA типизиране. Точната етиология на заболяването не е напълно изяснена, но са получени редица доказателства за възможната роля на бавно действащи вируси, които инфектират остеокластите в генетично податлив гостоприемник, който има абнормен имунен отговор.  
 
Ускорената костна резорбция, осъществена от високоактивни и променени остеокласти е последвана от ускорено костно изграждане. Костната архитектура се дезорганизира и придобива т.нар. мозаечна структура с последваща локална неоваскуларизация. Новоизградената кост няма нормална трабекуларна структура. Патологичният процес може да засегне една кост (17%), но обикновено се ангажират повече кости - най често гръбначен стълб (50%), бедрена кост (30%), череп (28%), стернум (23%) и тазът (22%). Alvarez счита, че за оценка активността на костния метаболизъм при болестта на Paget най-информативни са уринната екскреция на общия пиридинолин (сензитивност 73%), общият деоксипиридинолин (сензитивност 60%) и хидроксипиридинолинът (сензитивност 64%), като показатели за костна резорбция и костната фракция на алкалната фосфатаза като показател за костно изграждане. 60% от пациентите с нормална обща алкална фосфатаза имат повишени нива на костната фракция на този ензим и 40% от тези пациенти имат повишени нива на пиридинолина в урината. Това са биохимичните костни маркери за активност на заболяването.  
 
Клинична картина и усложнения  
При повечето пациенти заболяването протича безсимптомно и се открива случайно при рентгеново изследване или при установяване на повишени стойности на АФ. Други болни се оплакват от костна болка в лицето, гърба, таза, долни крайници, нарастване и деформация на костта, фрактури, увеличена кожна температура над мястото на засягане, неврологични усложнения във връзка с промени в гръбначния стълб - загуба на слух, двойно виждане, главоболие и др. Може да има деменция поради повишена вътречерепна температура и налягане, сърдечна недостатъчност, хиперкалциемия и хиперкалциурия, саркомна трансформация. Фамилните форми на заболяването обикновено протичат по-тежко от спорадичните. Качеството на живот често може да бъде влошено и това да доведе до сериозни психични проблеми. Терапевтичният подход е строго индивидуален за всеки пациент. Подборът на препаратите за лечение се определя в зависимост от активността на болестта и наличието на усложнения. Най-добри терапевтични резултати се получават след лечение с бифосфонати и калцитонин.  
 
КНИГОПИС:
 
1. Abe, S. Et al. Viral behavior of paracrystaline inclusions in osteoclasts of Paget”s disease - Ultrastruct. Pathol. 19, 1995. 455-461.  
2. Adami, S. et al. Effects of two oral doses of alendronate in the treatment of Pages”s diseases of bone - Bone 15, 1994, 415-417.  
3. Alvarez, L. et al. Discriminativ value of biochemical markers bone turnover in assessing the activity of Pages”s disease - J. Bone Miner. Res.,10, 1995, 458-465.  
4. Paget, J. On a form of chronic inflammation of bones (osteitis deformans) - Med. Chir., 601, 1877, 37-63.  
5. Meunier, P. J. et al. Skeletal distribution and biochemical parameters of Pages”s disease - Clin. Orthop., 217, 1987, 37-44.  
6. Beneton, M. N. C. S. C Harris et J.A .Kanis.Paramyxovirus-like inclusions in two cases of pycnodysostosis - Bone, 8, 1987, 211-217.  
7. Khan. S. A. et al. Pages”s disease of bone and unvaccinated dogs. Bone,19, 1996, 47-50.