Прескочи към главното съдържание на страницата

Архив


БРОЙ 1 2013

Апикалната хипертрофична кардиомиопатия

виж като PDF
Текст A
Проф. д-р М. Григоров, доц. д-р П. Милков, д-р Г. Григоров, д-р К. Тодоров, д-р Т. Траянов, д-р Х. Камах



Апикалната хипертрофична кардиомиопатия (AHCM) е рядка форма на хипертрофична кардиомиопатия (HCM), която обикновено обхваща върха на лявата камера, по-рядко деснокамерния връх или двете камери едновременно[1]. Описана е за първи път от Сакамото (1976), Ямагучи и сътр. (1979) Sakamoto T., Tei C., Murayama M. Giant T wave inversion as a manifestation of asymmetrical apical hypertrophy (AAH) of the left ventricle. Echocardiographic and ultrasono cardiotomographic study (1976) Japanese Heart Journal, 17.  
 
AHCM е по-широко разпространена сред японското население; среща се и при други популации, но в значително по-ниска честота.  
 
Честота и патоморфология  
В Япония AHCM заема окло 15% от всички пациенти с HCM, докато напр. в САЩ разпространението е само 3%[2].  
 
Морфологична класификация:  
- Огнищна (най-често срещана).  
- Дифузна.  
- Смесенa.  
 
В клиничната практика тази класификация не е широко приета.  
 
Етиопатогенеза  
Въпреки че AHCM е спорадично заболяване, са известни и случаи на цели семейства с автозомно доминантно унаследяване[3].  
 
Фамилната анамнеза е по-често характерна при пациенти с асиметрична септална хипертрофия, отколкото с AHCM.  
 
Клинична картина  
Пациентите с AHCM могат да бъдат случайно открити или да се представят със стенокардно-подобни оплаквания, прояви на сърдечна недостатъчност, ритъмно-проводни нарушения (сърцебиене, синкоп, предсърдно мъждене/трептене, камерно мъждене), ОКС и тромбоемболични усложнения, но няма типична за болестта клиника.  
 
Диагноза  
ЕКГ  
Най-честата и класическа ЕКГ констелация са гигантските отрицателни Т-вълни в прекордиалната серия при повечето от случаите.  
 
ЕхоКГ и/или магнитен резонанс  
Левокамерна върхова хипертрофия с апикална дебелина на стената ≥15 mm и съотношение в дебелината на апикалната към задната стена ≥1.5.  
 
Други ценни методики за поставяне на диагнозата  
- Левостранна сърдечна вентрикулография.  
- Многосрезова спираловидна компютърна томография.  
- Магнитен резонанс.  
 
AHCM е важно да се отдиференцира от:  
-Апикални левокамерни сърдечни тумори.  
-Апикална левокамерна тромбоза.  
- Некомпактна ЛК.  
- Ендомиокардна фиброза.  
- Исхемична болест на сърцето.  
 
Клиничен случай 1  
59-год. жена с дългогодишна артериална хипертония, насочена за спешна хоспитализация след случайно направена ЕКГ при дом. лекар.  
 
Физикален преглед - без отклонения; лабораторни изследвания - в норма; ЕКГ (Фиг. 1).  
 
 
Фиг. 1. Гигантски отрицателни Т-вълни в прекордиалната серия  
 
 
ЕхоКГ  
ЛП – 36 mm, Ао. синуси – 32 mm, МКП/ЗСЛК - 14/12, ТДТ/ТСР - 43/24 mm, ТДО/ТСО - 83/18, ФИ - 78%, ДК - 25 mm, стена – 4 mm.  
 
Митрална нед. - 0/+, Ао. нед. – 1 ст.  
 
Диаст.дисфункция - тип нарушена релаксация.  
 
Хипертрофия на ЛК, ангажираща сърд. връх и апикалната половина на сърцето (Фиг. 2).  
 
 
Сърдечен връх с ехоконтраст  
 
Коронарография  
Интактни коронарни артерии (Фиг. 3).  
 
 
ЛВГ - „Лопатоподобна" форма на сърцето  
 
Клиничен случай 2  
55-год. мъж-пушач с анамнеза за дългогодишна АХ и дислипидемия, постъпил по повод на пристъп от предсърдно мъждене - първи пристъп (Фиг. 4, 5, 6, 7).  
 
 
Фиг. 4. ЕКГ след медикаментозно възстановен синусов ритъм  
 
 
ЕХОКГ: ЛП - 45, Ао. синуси – 36 mm, МКП/ЗСЛК - 14/9, ТДР/ТСР - 45/29 mm, ТДО/ТСО - 85/35, ФИ - 60%, ДК – 23 mm, стена – 5 mm  
 
 
Фиг. 6. Диаст. дисфункция - псевдонормален тип  
 
 
Фиг. 7. Скоростта на кръвотока в средната част на ЛК е 1.81 m/s  
 
Коронарография  
Интактни коронарни артерии (Фиг. 8).  
 
 
Фиг. 8. ЛВГ  
 
Лечение  
- Верапамил, бета-блокери – при симптоматични пациенти.  
- Антиаритмични средства: амиодарон и прокаинамид - при ритъмно-проводни нарушения.  
- Имплантируем кардиовертер дефибрилатор се препоръчва при високорискови болни за внезапна сърдечна смърт.  
 
Прогноза  
Прогнозата на AHCM е относително добра.  
 
Общият процент на смъртността при пациентите с AHCM е 10.5%, а сърдечно-съдовата смъртност е 1.9% след проследяване от 13.6±8.3 години[5]. Внезапната смърт и сърдечно-съдовите усложнения се случват по-често при пациенти с асиметрична септална хипертрофия.  
 
КНИГОПИС:
 
1. G. Bonne, L. Carrier and P. Richard, et al. Familial hypertrophic cardiomyopathy. Circ Res, 83 (1998), pp. 580–593. View Record in Scopus Cited By in Scopus (225).  
2. C. Seidman, Hypertrophic cardiomyopathy. J Clin Invest, 106 (2000), pp. S9–13.  
3. E.D. Wigle, Z. Sasson and M.A. Henderson, et al. Hypertrophic cardiomyopathy. The importance of the site and the extent of hypertrophy. A review. Prog Cardiovasc Dis, 28 (1985), pp. 1–83. Article View Record in Scopus Cited By in Scopus (319).  
4. P. Spirito, C.E. Seidman and W.J. McKenna, et al. The management of hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med, 336 (1997), pp. 775–785. View Record in Scopus Cited By in Scopus (606).  
5. T. Sakamoto, C. Tei and M. Murayama, et al. Giant T wave inversion as a manifestation of asymmetrical apical hypertrophy (AAH) of the left ventricle. Jpn Heart J, 17 (1976), pp. 611–629. View Record in Scopus Cited By in Scopus (120).  
6. H. Yamaguchi, T. Ishimura and S. Nishiyama, et al. Hypertrophic nonobstructive cardiomyopathy with giant negative T waves (apical hypertrophy). Am J Cardiol, 44 (1979), pp. 401–412. Article.