Прескочи към главното съдържание на страницата

Архив


БРОЙ 4 2015

Розацея

виж като PDF
Текст A
доц. д-р М. Т. Ковалчук1,  д-р В. В. Николов2
1Зав. курс по дерматовенерология ─ Катедра по инфекциозни болести с епидемиология и курс по дерматовенерология ─ Тернополски държавен медицински университет (Украйна) 2Дерматовенеролог ─ Катедра по инфекциозни болести с епидемиология и курс по дерматовенерология ─ Тернополски държавен медицински университет (Украйна)


Резюме
Розацеята е хронична рецидивираща дерматоза, локализирана фациално, с голямо медико-социално значение, тъй като поразява преимуществено женския пол в най-активната творческа възраст (третата и четвърта жизнена декада), като играе значителна роля в понижаването на виталния стандарт на пациентите в социален аспект.

Ключови думи:розацея, клиника, терапия

В структурата на дерматологичната заболеваемост розацеята е на "почетното" 7-мо място по честота, заемайки от 3% до 10% от общия брой на дерматозите. И ако само допреди две десетилетия тя засягаше пациентите в средната възраст, то днес се наблюдава значителното ѝ подмладяване ─ вече никак не са редки случаите на розацеен дебют още във втората жизнена декада. Изострянето на заболяването може да бъде причина за временна нетрудоспособност, тъй като тежките естетични дефекти с фациална локализация са честа причина за нарушени междуличностни комуникации. Именно това определя не само медицинския, но и социално-икономическия аспект на болестта.

Определение
Розацеята (rosacea) е хронична инфламаторна дерматоза с фациална локализация (Фиг. 1), торпиден ход и рецидивиращо протичане; клинично се проявява с еритемна макула, върху която се "наслояват" телеангиектазии, папули, пустули, себацейна хиперплазия и фиброзни промени, с последващото развитие на фими. В еволюцията на заболяването се проследяват няколко ясно изразени стадия, а в терапевтичен аспект се наблюдава рефрактерност към лечебните мероприятия.

Фиг. 1. Класическа топография на кожните лезии при розацея

Няколко исторически щриха             
Заболяването е известно от епохата на Възраждането. Джефри Чосър (1340–1400) в своите знаменити "Кентърбърийски разкази" споменава за мъж с червено лице и нос, наподобяващ картоф. По-късно Уилям Шекспир (1564–1616) в пиесата си "Хенри V" описва мъж с червено лице и увеличен нос.                 

Известният италиански живописец от епохата на Ранното възраждане Бигорди Хирландайо (1449–1494) е първият портретист на страдащ от розацея човек, с изразена ринофима, а картината с този портрет ("Дядото и внукът"), създадена през 1480 г., днес се пази в Лувъра (Фиг. 2).

Фиг. 2. Доменико Хирландайо ─ "Дядото и внукът" (1480)

Първото научно описание на розацеята дава френският хирург Guy de Chauliac през XV в. Той нарича болестта "goutterose" ("розова капка"), като използва още синонима "couperose", който и до днес е актуален във френската медицинска литература.

През 1812 г. английският дерматолог Томас Бейтман дава названието на заболяването, с което е известно днес ─ розацея (от лат. rosaceus ─ "направен от рози").

Най-известните исторически личности, страдащи от розацея, са Рембранд, Бил Клинтън, принцеса Диана, Рики Уилсън.

Епидемиология

Съвременните епидемиологични данни показват, че розацеята е сравнително разпространено заболяване ─ сред европейците тя варира от 2% в Южна до 10% в Северна Европа, а в САЩ от нея страдат около 13 милиона души.

Расовата принадлежност също оказва влияние за развитието на болестта ─ боледуват предимно представителите на индо-европейската раса, докато афро-американците остават почти незасегнати.

Наблюдава се и своеобразна полова корелация ─ заболяването се среща 4 пъти по-често при жените, но при мъжете то е с по-тежко протичане и развитие на обезобразяващи промени (фими).

Възрастовият фактор също е от значение ─ най-често розацейният дебют е във втората и третата жизнени декади, а в четвъртата и петата обикновено се стига до формирането на фимозни изменения.

Класификация

Съгласно МКБ-10 се различават:

  • L 71 ─ Розацея.
  • L 71.1 ─ Ринофима.
  • L 71.8 ─ Други форми на розацея.
  • L 71.9 ─ Розацея, неуточнена.

Днес съществуват няколко клинични класификации на розацеята, предложени от различни автори.

Според клинико-морфологическата класификация на Е.И. Рыжкова (1976) се определят 4 стадия на заболяването:

  • I ─ еритемна (rosacea erythematosa);
  • II ─ папулозна (rosacea papulosa);
  • III ─ пустулозна (rosacea pustulosa);
  • IV инфилтративно-продуктивна (rhynophyma).

Класификацията на G. Plewig, T. Jansen и A. Kligman (2000) дефинира следните стадии и клинични форми:

  • I ─ еритемо-телеангиектатична (перзистиращ умерен еритем с единични телеангиектазии);
  • II ─ папуло-пустулозна (перзистиращ еритем, телеангиектазии, папули и пустули);
  • III ─ пустулозно-нодуларна (перзистиращ еритем, голям брой телеангиектазии, папули и пустули, формиране на нодулуси);
  • Особени форми на розацея ─ стероидна; конглобатна; фулминантна; формиране на фими ─ ринофима, гнатофима, метафима, отофима, блефарофима.

Класификацията на J. Wilkin (2004) предлага следните розацейни стадии и форми:

  • Прерозацея ─ периодични еритемни приливи;
  • Съдова розацея ─ формиране на постоянни еритем и телеангиектазии;
  • Възпалителна розацея ─ развитие на папули и пустули;
  • Късна розацея ─ формиране на фимозни промени;
  • Особена форма ─ офталморозацея.

В нашата практика се придържаме към международната класификация, разработена от експертния комитет на Националната асоциация по розацея (USA National Rosacea Association, 2002):

  • I ─ еритемо-телеангиектатична розацея;
  • II ─ папуло-пустулозна розацея;
  • III ─ фимозна (хипертрофична) розацея;
  • IV ─ офталморозацея.


Етиология и патогенеза

За съжаление, въпреки значителния напредък на дерматологията, те са все още ненапълно изучени. Като рискови фактори на заболяването се приемат:

  • женски пол (съотношението жени/мъже е 4:1);
  • възрастов диапазон от 30 до 60 години;
  • светла, фоточувствителна кожа (фенотип I-II по Fitzpatrick);
  • генетична предиспозиция.

Заболяването може да дебютира или да се обостри под действието на някой от следните стартови фактори:

  • ендогенни ─ генетична предиспозиция, I-II фенотип по T. Fitzpatrick, климакс, Helycobacter pylori позитивен гастрит или язва на стомаха или дуоденума;
  • екзогенни ─ температурен фактор (слънце, UV-лъчи, топлина, студ, влажност, вятър); храни ─ топли напитки (кафе, чай), подправки; нерационална топична терапия с локални глюкокортикостероидни препарати; кожна контаминация с Demodex folliculorum; психо-емоционален стрес.

Съвременните схващания за патогенезата на розацеята включват две основни хипотези: нарушено периферно кръвообращение и дегенерация на дермалния матрикс, като все още остава неизяснен въпросът кое от тях е първично и кое вторично. Днес се приема, че заболяването е в резултат от възпалителен процес, отключващ се при наличието на рисковите и стартовите фактори, при които отделените проинфламаторни цитокини и ензими индуцират ангиогенезата и увреждат дермалните структури.

Патохистология

За началните стадии на розацеята са характерни лек едем и васкуларни ектазии. При инфламаторните клинични форми се наблюдава значителен лимфохистиoцитен инфилтрат около дилатираните съдове на папиларния плексус, дезорганизация на колагена в дермата и себацейна хиперплазия. Грануломатозните форми на заболяването патохистологично се характеризират с наличието на неказеифициращи епителоидни грануломи в дермата.

Клинична картина

Praerosacea.
Началната проява на дерматозата се представя от транзиторен фациален еритем.Флашовете са спонтанни или провокирани от емоции, стрес, топли напитки, пикантни храни, UV-облъчване, прием на вазодилататори илиприложение на топични глюкокортикостероиди (Фиг. 3).


Фиг. 3-А. Розацея ─ телеангиектатична форма.

Фиг. 3-В.Розацея ─ начало на формиране на ринофима (визуализира се множество телеангиектазии).

Rosacea erythemо-teleangiectatica.Заболяването прогресира и се развива перзистиращ еритем и телангиектазии, предимно по бузите и носа.

При rosacea papulo-pustulosa има периодична поява на групирани малки еритемни папули, някои от които с надлежаща сквама или центрирани от стерилни пустули. В еволюцията си лезиите отзвучават за седмици без цикатрикс. Характерна е абсолютната липса на комедони (Фиг. 4).


Фиг. 4. Розацея ─ широка еритемна макула, на чиято основа са разположени множество телеангиектазии, папули и пустули.

Rosacea glandularis e тежка форма на заболяването, наблюдавана при лица от мъжки пол. Протича с големи нодули, инфилтрати и тъканна хиперплазия. Представлява хиперплазия на съединителната тъкан и прилежащите мастни жлези с формирането на фими.

Обосновка на диагнозата

Диагноза "розацея" може да бъде поставена на пациент, при който:

  • се наблюдава типична локализация на кожните изменения;
  • е с дермален фототип I или II по Фицпатрик;
  • се установява кожна инвазия на Demodex folliculorum и/или Helycobacter pylori в гастро-дуоденалния комплекс;
  • клиничната манифестация е под формата на еритемна макула с надлежащи телеангиектазии, папули и пустули.

Развитието на фимозни кожни изменения е характерно за дългогодишната розацея. Най-честа е т.нар. ринофима (rhynophyma), при която се поразява кожата на външния нос (Фиг. 5-А, В и С). Съществуват още няколко форми в зависимост от топографията на патологичните промени: гнатофима (gnatophyma) ─ в областта на брадичката, метофима (methophyma) ─ във фронталната зона (Фиг. 6), отофима (otophyma) ─ страда ушната мида (Фиг. 7), блефарофима (blepharophyma) ─ поразяват се клепачите (Фиг. 8).

Фиг. 5-А. Ринофима I ─ начална форма (телеангиектазии на фона на широка еритемна макула).

Фиг. 5-В. Ринофима II ─ на еритемната основа се визуализират множество папули и формирането на кистозни структури.

Фиг. 5-С. Ринофима III (напълно завършена) ─ хиперплазия на мастните жлези и подлежащата съединителна тъкан.

Фиг. 5-А, В, С ─ стадийна еволюция на ринофимата.

Фиг. 6. Метафима ─ върху дифузния еритем са разположени множество телеангиектазии, папули и единични пустули.

Фиг. 7. Отофима.

Фиг. 8. Блефарофима.

Диференциална диагноза

Тя включва дерматологични - акне (Табл. 1), себореен (Табл. 2), периорален (Табл. 3) и контактен дерматит, системни - лупус, дерматомиозит, паранеопластичен синдром, и очни заболявания - алергичен конюнктивит.  

Показател

Rosacea

Acne vulgaris

Възраст

25-50 г.

13-21 г.

Пол

Предимно женски

Почти изключително мъжки

Комедони

Никога

Винаги (задължителен клиничен компонент)

Себореен терен

Никога

Винаги

Телеангиектазии

Винаги

Никога

Ринофима

Често, предимно при мъже

Никога

Очни поражения

Сравнително чести

Никога

Цикатрикси

Никога

Често (т.нар. постакне)

Табл. 1. Диференциална диагностика между розацея и акне.

Показател

Rosacea

Dermatitis seborrhoica

Пол

Предимно женски

Почти винаги ─ мъжки

Възраст

25-50 г.

15-35 г.

Локализация

Лице ─ централно

Лице ─ назо-лабиална област, глава ─ ушни миди, задушни гънки, капилициум, погранична зона между капилициума и челото (т.нар. "себорейна корона"), трункус ─ престернално (т.нар. "себореен медальон")

Себорея

Никога

Винаги

Клиника

Еритем, телеангиектазии, папули и пустули

Еритемна макула, върху която са разположени жълтеникави мазни сквами

Табл. 2. Диференциална диагностика между розацея и себореен дерматит.

Показател

Rosacea

Dermatitis perioralis

Пол

Преимуществено женски

Женски и мъжки

Възраст

25-50 години

20-30 години

Локализация

Фациална центробежност (назална, фронтална, букална, ментална област)

Назолабиални гънки, периорална зона

Клиника

Еритемна макула, върху която се разполагат телеангиектазии, папули и пустули

Еритемна основа с надлежащи папулки

Табл. 3. Диференциална диагностика между розацея и периорален дерматит.


Терапия

Хигиенно-диетичен режим
Пациентите, страдащи от розацея, трябва да спазват следните основни правила:

  • Да не употребяват горещи напитки (кафе, чай).
  • Да не се излагат продължително време на слънце, а в топлите месеци задължително ежедневно да използват слънцезащитни кремове със SPF 50+.
  • Употребата на алкохол и тютюнопушенето са крайно нежелателни.
  • Сауните и солариумите са противопоказани.
  • Прилагането на пилинги е недопустимо.
  • Ежедневно е необходима употребата на хидратиращи кожата кремове-емулсии от типа "масло във вода", съдържащи урея, с цел възстановяване на нормалната хидролипидна кожна мантия.

Топична терапия
Локално най-добри резултати дава прилагането на Metronidazol 1% crème sive 0.75% gel. Алтернативи на топическите форми на имидазоловото производно са: Azelaic acid 15% gel sive 20% crème, Сlindamycin 1% lotio, crème sive gel и локалните ретиноиди. Местните глюкокортикостероиди са крайно нежелателни.

В практиката си ние отдаваме предпочитание на нашата магистрална прескрипция, доказала своята изключителна клинична ефективност:

Rp /

  • Metronidazoli 2.5
  • Sulfacetamidi 20.0
  • Ureae purae 3.0
  • Panthenoli 1.0
  • Aq. destillatae 100.0.
  • M. f. mixture agitanda.
  • D. S. Външно ─ за третиране на лицето 2-3 пъти дневно, с нежни масажни движения. Може да се използва и под формата на компреси (3-4 пъти дневно по 5-10 мин.). Да се разклаща преди употреба.

Иритираната кожа успешно се успокоява с отвара от лайка, замразена във фризера ─ препоръчваме нежни масажи с образувалите се от нея кубчета лед.

Системна терапия
На първо място в общото лечение на розацеята са антибиотиците от тетрациклиновата група, като се отдава предпочитание на Doxуcyclin 100 mg/24 h за 3-4 месеца или Metronidazol 250-500 mg/24 h по схема с постепенна редукция за същия период. Алтернативно може да се прилагат макролиди ─ Аzythromycine 250-500 mg 2 пъти седмично.

При тежките и фулминантните форми се прилагат кортикостероиди системно ─ Рrednisolone 0.5-1 mg/kg/24 h за 7-10 дни, след което се назначават антибиотици или изотретиноин.

                  

Книгопис:
1. Адаскевич В.П. Акне и розацеа. ─ СПб.: Ольга, 2000. ─ 132 с.
2. Ганчева Т., Христакиева Е., Ганева М. Розацея // МедикАрт. ─ 2014. ─ № 2. ─ С. 22-23.
3. Добрев Х. Розацея ─ клиника, оценка и лечение // MedInfo. ─ 2010. ─ № 5. ─ С. 73-76.
4. Музыченко А. П. Розацеа. ─ Минск: Изд-во БГМУ, 2014. ─ 20 с.
5. Потекаев Н.Н. Розацеа. ─ СПб.: Невский диалект, 2000. ─ 144 с.
6. Потекаев Н.Н. Акне и розацеа. ─ М.: Бином, 2007. ─ 216 с.
7. Проценко Т.В. Розацеа. – Киев, 2005. ─ 20 с.
8.Рыжкова Е.И. Клинико-морфологические особенности, патогенез и лечение розацеа. ─ Автореферат дисс. д.м.н. ─ М., 1976. ─ 29 с.
9. Савчак В. І., Ковальчук М. Т. Хвороби шкіри в практиці сімейного лікаря. ─ Тернопіль: ТДМУ, 2005. ─ 398 с. ─ С. 208-210.
10.Culp B., Scheinfeld N. Rosacea: a review // Pharmacy & Therapeutics. ─ 2009. ─ N 34 (1). ─ P. 34-45.

Rp / Metronidazoli 2.5

Sulfacetamidi 20.0

Ureae purae 3.0

Panthenoli 1.0

Aq. destillatae 100.0.

M. f. mixture agitanda.

D. S. Външно ─ за третиране на лицето 2-3 пъти дневно, с нежни масажни движения. Може да се използва и под формата на компреси (3-4 пъти дневно по 5-10 мин.). Да се разклаща преди употреба.

Rp / Metronidazoli 2.5

Sulfacetamidi 20.0

Ureae purae 3.0

Panthenoli 1.0 Aq. destillatae 100.0. M. f. mixture agitanda. D. S. Външно ─ за третиране на лицето 2-3 пъти дневно, с нежни масажни движения. Може да се използва и под формата на компреси (3-4 пъти дневно по 5-10 мин.). Да се разклаща преди употреба.

Розацея ─ начало на формиране на ринофима (визуализира се множество телеангиектазии).
Фиг. 3.