Прескочи към главното съдържание на страницата

Архив


БРОЙ 6 2015

Ехографска диференциална диагноза на холестазата

виж като PDF
Текст A
д-р Диана Ганчева, дм
Главен асистент в Клиника по гастроентерология, хепатология и хранене
МУ – гр. Варна, УМБАЛ "Света Марина", гр. Варна



Холестазата е синдром, обусловен от нарушенията в образуването и оттичането на жлъчка към тънкото черво, вследствие на което в черния дроб и в кръвта се натрупват нейните съставки, което предизвиква характерни клинични, морфологични и биохимични промени.

 

Клинични форми на холестаза

Според равнището на нарушения оток на жлъчка се различават два основни вида холестата – екстрахепатална и интрахепатална. Възприето е и разделянето на холестазата според протичането - на остра и хронична, а в зависимост от равнището на билирубина - на аниктерична и иктерична.

Интрахепаталната холестаза (ИХХ) има сложна и многообразна генеза. Може да бъде резултат на паренхимно увреждане (хепатоцелуларна холестаза), както и на нарушена каналикуларна секреция и оток на жлъчката. Наблюдава се при редица остри и хронични чернодробни заболявания, предизвикани от вируси, медикаменти, алкохол, хормонални въздействия, алергични реакции, бактериални инфекции, имунологични нарушения, чернодробна исхемия. ИХХ може да се появи най-често през последното тримесечие на бременността. Известни са и някои редки форми на неонатална холестаза (болест на Byler, синдром на Alagile и др.), фамилна прогресираща ИХХ с няколко варианта, доброкачествена рецидивираща холестаза (синдром на Summerskill). ИХХ може да се развие при инфилтративни заболявания на черния дроб (първични или метастатични тумори, саркоидоза, амилоидоза), при тотално парентерално хранене, при чернодробна трансплантация, както и като паранеопластичен синдром при бъбречни тумори, хематологични, неврологични и кожни заболявания.

Екстрахепаталната холестаза (ЕХХ) се дефинира като невъзможността за вливане в дуоденума на нормално количество жлъчка поради лезии или препятствия на нивото на холедоха или общия чернодробен канал. ЕХХ представлява добре познатия синдром на обтурационна (механична, хирургична, субхепатална) жълтеница.

Причините за ЕХХ могат да бъдат малигнени и бенигнени (Табл. 1).

Табл. 1. Причини за ЕХХ.

Малигнени причини за ЕХХ

Бенигнени причини за ЕХХ

Карцином на главата на панкреаса

Холедохолитиаза

Карцином на amp./pap. Vateri

Стенозиращ папилит

Карцином на холедоха

Псевдокиста в главата на панкреаса

Холангиокарцином

Тумор на Klatskin

Псевдотуморна форма на хроничен панкреатит

Карцином на дуоденума

Остър панкреатит

Увеличени лимфни възли в хилуса на черния дроб

Дуоденален перипапиларен дивертикул

 

Стриктури на холедоха и вродени малформации

 

Паразити

 

Хемобилия

             

Лабораторната констелация на холестазата се представя с повишени серумни равнища на алкална фосфатаза, гама-глутамилтрансфераза, холестерол, нормални или леко завишени аминотрансферази, нормален или повишен общ и директен билирубин, повишени нива на жлъчните киселини. Когато при един иктер се установят едновременно и лабораторни показатели за холестаза, се говори за холестатичен иктер.

При всеки пациент с иктер, и в частност с елементи на холестаза, изключително важно е определянето типа на иктера. След анамнезата и физикалното изследване, трансабдоминалната ехография е първият инструментален диагностичен метод на избор за диференциална диагноза на жълтеницата. С висока точност дава отговор на въпроса дали жълтеницата е паренхимна или обтурационна – налице е до 99% успеваемост. Ехографското изследване е лесно приложим, бърз и неинвазивен метод за етиологична диагноза на ЕХХ.

Нормалните размери на жлъчните пътища са: холедох - до 7 mm, до 10 mm при холецистектомирани пациенти, общ чернодробен канал – до 5 mm. Нормалният диаметър на холедоха, дуктус хепатикус комунис и интрахепаталните жлъчни пътища насочват към интрахепатална холестаза.

Понастоящем се приема, че най-точната оценка за препятствие на екстрахепаталните жлъчни пътища е разширяване на общия чернодробен канал над 5 mm или диаметърът на интрахепаталните жлъчни пътища да е над 40% от калибъра на придружаващия клон на порталната вена.

Чрез абдоминална ехография нивото на билиарната обструкция може да се установи в около 80 до 90% от случаите, докато причината на обструкцията може да се диагностицира в около 60 до 70%.

   

ЕХХ холестаза според нивото на обструкция

Висок билиарен стоп

-        Дилатация на жлъчните канали в порта хепатис и дълбоко в чернодробния паренхим;

-        Проследяват се до периферията на черния дроб;

-        Звездовидно или паякообразно разклоняващи се съдови структури с къс и неправилен ход;

-        Намалена визуализация на холедоха и малък, колабирал жлъчен мехур.

Причина за висока билиарна обструкция е карциномът на жлъчните пътища (холангиокарцином). Той може да обхване целия билиарен тракт. Когато е разположен в чернодробния хилус и обхваща хепаталния конфлуенс, се нарича тумор на Klatskin.

Холангиокарциномът се визуализира като тъканна формация, проминираща към лумена на жлъчните пътища и предизвикваща тяхната проксимална дилатация. Някои форми се развиват само с дискретно задебеляване на стената на жлъчните канали, без директно изобразяване на тумора.

Туморът на Klatskin определя разширение само на интрахепаталните жлъчни пътища, с невъзможност да се изобрази конфлуенсът на левия и десния чернодробен канал (Фиг. 1 А, Б).

А   Б

Фиг. 1. А. Паренхимна формация с неправилна форма в хилуса на черния дроб. Б. Разширени интрахепатални жлъчни пътища.

 

Холангиокарциномът трябва ехографски да се диференцира от:

-        хепатоцелуларния карцином или от карцинома на жлъчния мехур с инвазия на жлъчните пътища (в случаи на Klatskin тумор);

-        карцином на главата на панкреаса и ампуларен карцином (за дисталния холангиокарцином);

-        първичен склерозиращ холангит (интрахепаталното разширение на жлъчните пътища не е толкова очевидно).

 

Средно висок билиарен стоп

-        Разширени интрахепатални жлъчни пътища и разширен дуктус хепатикус комунис;

-        Със или без увеличен жлъчен мехур – в зависимост от отношението на процеса спрямо дуктус цистикус.

Причини за обструкция на това ниво могат да бъдат: холангиокарциномът, както и бенигнен процес – синдром на Mirizzi. Този синдром е рядко усложнение, при което жлъчен конкремент засяда в дуктус цистикус или в шийката на жлъчния мехур, причинявайки компресия на общия чернодробен канал или на холедоха. В резултат на това се развива обструкция и жълтеница (Фиг. 2). Обтурационната холестаза може да се предизвика от директно външно притискане от камъка или от фиброза поради хроничното възпаление (от хроничен холецистит). Обикновено жлъчният мехур е малък. Могат да възникнат холецистохоледохални фистули.

 

Фиг. 2. Mirizzi синдром – камък в шийката на жлъчния мехур, обтуриращ жлъчните пътища.

 

В случаите на холангиокарцином, развиващ се дистално от вливането на дуктус цистикус, жлъчният мехур е уголемен.

Нисък билиарен стоп

-        Дилатирани са всички отдели на билиарното дърво;

-        Холедох над 10 mm;

-        Симптом на „успоредните канали“ или „двуцевка“ в хилуса на черния дроб;

-        Увеличен жлъчен мехур – над 10-12 сm надлъжен размер и над 4 сm напречен размер, т.е. ехографски симптом на Courvoisier;

-        Изключение: неувеличен жлъчен мехур – при хроничен възпалителен процес.

 

Холедохолитиазата е най-честата бенигнена причина за дистална обструкция. Разширеният холедох се изобразява в хилуса на черния дроб, създавайки характерния образ на „двуцевка“ или симптома на успоредните канали – с еднакъв диаметър или по-широк от порталната вена (Фиг. 3). В някои случаи малки жлъчни камъни могат да преминат през холедоха и спонтанно да се елиминират в дуоденума, предизвиквайки транзиторни или интермитентни обструкции, без да реализират постоянно препятствие, без разширение на холедоха. В тези ситуации се установява преходно повишаване на билирубина и холестазните ензими, без ехографски промени в калибъра на холедоха. Многократното повтаряне на такава обструкция обаче води до загуба на еластичността на стената на холедоха и до персистиращата му дилатация.

 

Фиг. 3. Холедохолитиаза.

 

Специфичността на ехографията за диагностика на холедохолитиазата е 95-100%, но чувствителността е по-ниска (58-68%) и дори по-ниска, ако конкрементите са по-малки от 1 сm.

Трансабдоминалната ехография има ограничена роля в диагностиката на оточната форма на остър панкреатит поради затрудненото изследване, причинено от динамичния илеус или от затлъстяването. В някои случаи уголемената оточна хипоехогенна глава на панкреаса е достъпна за оглед. Методът ефективно може да проследи пусковите причини (холецистолитиаза с мигрирали камъни) или да визуализира усложненията (псевдокиста на главата на панкреаса с ЕХХ) и да насочи перкутанен дренаж на тази колекция.

Някои случаи на хроничен панкреатит – псевдотуморна форма, могат да се проявят с ехографския образ на дистална ЕХХ. Панкреасната тъкан изглежда нехомогенна, с известна нодуларност, сравнително добре отграничена. В тези случаи често е налице и притискане на други съседни структури – дуоденум, стомах, вена лиеналис, което налага диференциална диагноза с панкреасен карцином. Липсата на увеличени съседни лимфни възли или чернодробни метастази е в полза на бенигнен панкреасен тумор. За сигурна диагноза се изисква перкутанна или ехоендоскопски насочена тънкоиглена биопсия.

Псевдокиста на главата на панкреаса, която може да се появи при хроничен панкреатит, може да предизвика ЕХХ. Визуализира се като анехогенна формация, добре разграничени, нарушаваща капсулата и границата на органа. В еволюция, стената на кистата става по-дебела (над 3 mm) и е показание за хирургична интервенция. Ехогенни образи вътре в псевдокистите показват наличие на секвестри.

Перипапиларен дуоденален дивертикул също може да предизвика обтурационна холестаза от дистален тип. Фиброгастродуоденоскопията поставя диагнозата и предоставя терапевтична възможност чрез промиване на съдържимото в дивертикула.

Склероза на ampulla Vateri ce предполага при ултразвуково изследване на пациент с разширени жлъчни пътища, без данни за конкремент, тумор или увеличение на главата на панкреаса. Може да се установи и разширен панкреасен канал.

Описани са редки случаи на обтурационна холестаза от стриктура на холедоха при туберкулоза.

Карциномът на главата на панкреаса е най-честата малигнена причина за ЕХХ. Ехографски се изобразява като паренхимна формация с хипоехогенен аспект в сравнение с останалия панкреасен паренхим, с белези на инвазия или компресия на холедоха (Фиг. 4, Фиг. 5 А, Б). В кос срез на нивото на чернодробния хилус, крайната част на холедоха показва стеснение, като връх на молив поради туморното притискане. Панкреасният канал е разширен. Може да се установи и тромбоза на вена лиеналис.

 

Фиг. 4. Карцином на главата на панкреаса.

 

А   Б

Фиг. 5 А. Карцином на главата на панкреаса. Б. Разширени жлъчни пътища.

 

Дисталната форма на холангиокарцинома води до дилатация на целия билиарен тракт, включително и на жлъчния мехур (Фиг. 6 А, Б). Понякога е налице инвазия на вена порте с малигнена тромбоза.

А   Б

Фиг. 6 А. Холангиокарцином с разширен холедох. Б. Уголемен жлъчен мехур.

 

Карциномът на ampulla Vateri показва индиректни белези на тумор – разширени интра- и екстрахепатални жлъчни пътища, уголемен жлъчен мехур, със „слъдж“. Рядко ампуларният тумор може да се изобрази като кръгла или овална хипоехогенна формация, сравнително добре ограничена, намираща се между разширения холедох и дуоденума (Фиг. 7). Важно указание за процес в тази област е и разширението на панкреасния канал.

Фиг. 7. Карцином на ampulla Vateri с разширен холедох.

 

Могат да се установят вторични промени (чернодробни метастази, лимфни възли в хилуса, асцит). Цветният Доплер е полезен за оценяване на съдовата инвазия.

Трябва да се отбележи възможността за интермитентна промяна в диаметъра на холедоха. Това може да се наблюдава в случаите на холедохолитиаза, с вентилен механизъм на конкремента в ампула Фатери или при карцином в тази област, с разпад. Необходимо е да се направи и уточнение, което се отнася за изключения. В около 5% от болните с обтурационен иктер не се установяват ясни ехографски данни за разширени жлъчни пътища. В тези случаи трябва да се имат предвид фактори като времето (напр. съвсем наскоро настъпило запушване) и предшестващото състояние на жлъчните пътища и черния дроб. Уместно е извършване на повторна ехография след 2-3 дни или уточняване с други методи. Освен това жлъчните пътища могат да се разширят при механична пречка преди да се е появила манифестна жълтеница (напр. при пациент с холедохолитиаза или карцином на панкреаса).

При наличието на разширени жлъчни пътища и когато трансабдоминалната ехография не успее да установи причината, са необходими други изобразителни техники.

Компютърната томография и спиралната компютърна томография с интравенозна холангиография допринасят за по-точната диагноза на холангиокарцинома, карцинома на главата на панкреаса, ампуларния карцином при диаметър над 2 сm.

Ендоскопската ретроградна холангиопанкреатография (ЕРХП = ERCP) е „златен стандарт“ за визуализиране на билиарния тракт и за дефиниране на причината за обструкцията. Дава възможност за етиологична диагноза чрез четкова биопсия. ЕРХП е прецизен метод за диагностика на обструктивния хроничен панкреатит. Осигурява по-широк спектър и лекота на терапевтични възможности за облекчаване на обструкцията.

Магнитно-резонансната холангиопанкреатография (МРХП = MRCP) е по-подходяща за изобразяване на билиарното и панкреасното дърво в сравнение с ЕРХП. Тя е неинвазивна алтернатива, когато ЕРХП е неуспешна или не може да се осъществи (особено при пациенти с предшестващи гастроентероанастомози).

Ендоскопската ехография е най-добрият метод за туморно стадиране на малигнената билиарна обструкция (туморът да не надвишава 3 сm); чувствителна за установяване на много малки тумори и за идентифициране на холедохолитиаза. Методът позволява ранна диагноза на панкреасния карцином, установяване на ампуларен тумор в 93% от случаите, както и метастази в регионалните лимфни възли.

Перкутанната трансхепатална холангиография (ПТХ = PTC) е алтернатива на ЕРХП, когато последната технически е невъзможна или недостъпна. Позволява изобразяване на интра- и екстрахепаталните жлъчни пътища. Позволява билиарен дренаж и интервенционални процедури при установена обструкция. Скъпа и инвазивна процедура, със значителен риск от усложнения.

 

Заключение

В диагностиката на билиарната патология и особено при пациенти с жълтеница, абдоминалната ехография е първият избор на изследване, следвайки анамнезата и клиничния преглед. Осигурява бърза информация, която позволява в повечето случаи разграничаване на ЕХХ от ИХХ. Остава първи метод за диагноза на конкременти в жлъчните пътища поради неговата леснота и висока специфичност. Използването на новите техники (Доплер, тъканна хармонична техника, контрастни агенти, 3D изследване) подобрява значително качеството на изображението и улеснява етиологичната диагноза на екстрахепаталната малигнена холестаза.

              

         

Книгопис:

1. Григоров, Н. Жлъчен мехур и жлъчни пътища. – В: Абдоминална ехография. Повърхностни структури. Под ред. Н. Григоров, София, Медицинско издателство „ЛИДЕР ПРЕС“, 1994-1995, 68-85.
2. Григоров, Н. Панкреас. – В: Абдоминална ехография. Повърхностни структури. Под ред. Н. Григоров, София, Медицинско издателство „ЛИДЕР ПРЕС“, 1994-1995, 86-99.
3. Наумов, Н. Жлъчна система. – В: Ехографска диагностика на вътрешните болести. София, Медицина и физкултура, 1992, 75-90.
4. Наумов, Н. Панкреас. – В: Ехографска диагностика на вътрешните болести. София, Медицина и физкултура, 1992, 90-100.
5. Abdallah, A. A., J. E. J. Krige, P. C. Bornman. Biliary tract obstruction in chronic pancreatitis. HPB, 2007, No 9, 421-428.
6. Busse, H. J., T. Drescher, M. Kröner,R. Heine, H. Schlee, R. Dietrich. Status of ultrasound diagnosis in differential cholestasis diagnosis. Z Gastroenterol, 1993, Suppl. 2, 39-41.
7. Chung, J. P., J. S. Cho, Y. N. Park, S. J. Lee, K. S. Lee, J. B. Chung et al. Obstructive jaundice and acute cholangitis due to papillary stenosis. Yonsei Medical Journal, 40, 1999, No 2, 191-194.
8. Diagnosis Imaging Pathways – Cholestatic Jaundice. 2015. www.imagingpathways.health.wa.gov.au.
9. Dhua, A. K., B. Dympep, A. Sen. Obstructive jaundice due to pancreatic pseudocyst in a pediatric patient. JSCR, 2012, No 11 (3p), doi: 10.1093/jscr/rjs009.
10. Jethwani, U., G. Singh, V. Kandwal, R. Sarola, J. Chouhan, N. Bansal, R. Verma. Tuberculosis of biliary tract: a rare cause of common bile duct stricture. OA Case Reports, 2, 2013, No 6, 53 (4p).
11. Kurochka, S., H. S. G. Torrao, S. Costa Dias, L. F. P. Gonçalves, C. Leite, A. C. Costa. Spectrum of imaging findings of obstructive jaundice: A pictorial essay. EPOSTM, European Society of Radiology, ECR 2010, (30p)q doi: 10.1594/ecr2010/C-0017.
12. Rogoveanu, I. D. I. Gheonea, A. Săftoin, T. Ciurea. The Role of Imaging Methods in Identifying the Causes of Extrahepatic Cholestasis. J. Gastrointestin. Liver Dis., 3, 2006, No 3, 265-271.
13. Rubens, D. J. Ultrasuond Imaging of the Biliary Tract. Ultrasound. Clin., 2, 2007, 391-413.
14. Schwerk, W., B. Braum. Ultrasound in differential diagnosis of intrahepatic and extrahepatic cholestasis. Dtsch. Med. Wochenschr., 103, 1978, No 42, 1643-1647.