Прескочи към главното съдържание на страницата

Архив


Зачервени стави на пръстите на ръцете


Пациентка на 45 години е с оплаквания от една година от зачервени петна върху ръцете, гърдите и горната част на гърба. Отскоро има затруднения при вдигане на ръцете, за да сресва косата си и при изкачване на стълби.

Прегледът на кожата разкрива еритематозни петна по дорзалната повърхност на метакарпо-фалангеалните стави, проксималните и дисталните интерфалангеални стави (Фиг. 1). Големи площи със зачервяване на кожата и теленагиектазии се установяват в горната част на гръдния кош, гърба и раменете (Фиг. 2).


ВЪПРОС:

Въз основа на анамнезата и клиничната картина кое от следните е най-вероятната диагноза?

A.     Porphyria cutanea tarda.
Б.     Склеродермия.
В.     Системен lupus erythematosus.
Г.     Полимиозит.
Д.     Дерматомиозит.

Отговор:

Обсъждане

Верен отговор:
Д. дерматомиозит (DM)

Дерматомиозитът е възпалително заболяване, което причинява характерни промени на кожата, както и прогресивна проксимална мускулна слабост. Средната възраст на поява при възрастни пациенти е 40 години, но DM също може да се появи и при деца и млади хора. По-често се среща при жените, подобно на останалите заболявания на съединителната тъкан. Може да бъде свързан с налични онкологични заболявания, особено при пациенти, които са на 55 години или повече.

Точната етиология на болестта остава неизвестна, но се предполага автоимунно засягане поради наличието на автоантитела у пациентите с дерматомиозит. Клинично се изразява в кожни изменения и мускулна слабост. Патогномонична кожна проява, налична при 70% от пациентите, е наличието на зачервени петна по кожата, покриваща метакарпофалангеалните и интерфалангеалните стави, коленете и лактите, известни като папули на Gottron. По-рядко срещана (30-60% от пациентите), но класическа кожна проява е лилаво-червеният хелиотропен обрив на клепачите с периорбитален оток. Може да се наблюдават обширни конфлуиращи области на еритема по горната част на гърдите, гърба и раменете, подобно на шал, както при този пациент. Възможна е появата и на периунгвални телеангиектазии и генерализирана еритема по излаганите на слънце части.

Симптомите на мускулно засягане включват прогресивна, симетрична проксимална мускулна слабост и слабост на фарингеалната мускулатура и на езика. Проксималната мускулна слабост се манифестира със затруднено качване на стълби, изправяне от седнало положение, повдигане на ръцете над главата. Не е необичайно миозитът да доведе до сериозни усложнения при засягане на диафрагмата, допълнителните дихателни мускули или сърцето. Слабостта на фарингеалната мускулатура може да доведе до дисфагия, аспирация и аспирационна пневмония. Прогресивната пулмонална фиброза, в комбинация с миозита, водят до хипоксемия. Кардиомиопатията води до ритъмни нарушения и сърдечна слабост. Тези усложнения са водещите причини за смърт при пациентите с дерматомиозит.

Клиничната картина, увеличените ензими, електромиографските промени и наличието на миозит-асоциирани автоантитела спомагат за поставяне на диагнозата. При дерматомиозитът стойностите на креатинкиназата ММ фракция флуктуират в хода на болестта.

Пациентите с ДМ обикновено отговарят добре на терапия с кортикостероиди, които са и медикаменти на първи избор. Ако мускулната сила не се подобри няколко месеца след началото на лечението, следва да се обмисли преминаване на лечение с имуносупресори, като метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид или циклоспорин.

Porphyria cutanea tarda се представя с були, везикули и мехурчета по дорзалната повърхност на ръцете и предмишниците, но не причинява мускулна слабост.

При склеродермия пръстите на ръцете изглеждат заострени с течение на времето. Кожата е стегната и гладка, без зачервени петна.

Системен лупус еритематозус може да причини червени петна по лицето или гърба на пръстите, но кожата обикновено е засегната между ставите, а не върху самите стави, както в DM. Най-честото оплакване от мускулно-скелетната система е артралгия, а не мускулна слабост.

Полимиозитът също води до проксимална мускулна слабост, но при това заболяване няма кожни промени, както при ДМ.