Прескочи към главното съдържание на страницата

Архив


Новородено с лезия по скалпа


Малко след неусложнена бременност и раждане e установено, че новороденото има срединно разположена лезия по задния аспект на скалпа (Фиг. 1). Лезията е неокосмена, с диаметър 0.5 cm, с леко разкривен кръгловат вид и извит ръб (Фиг. 2). Детето също така има свързана с кожата промяна на кожата около лезията. Лезията остава непроменена при последващи посещения на детето. В непосредствена близост до лезията косата сякаш расте по-бързо от останалата част от косата на детето, въпреки че самата лезията остава неокосмена. Косата наоколо е с по-груба текстура в сравнение с останалата част от косата на детето. Детето е с нормално нервнопсихическо развитие.


ВЪПРОС:

Въз основа на анамнезата и клиничния преглед, кое от следните е най-вероятната диагноза?


Отговор:

Обсъждане

Верен отговор:
Г. Аplasia cutis congenita

Aplasia cutis congenita е състояние, при което е налице вродена липса на кожа със или без отсъствие на основни подлежащи структури, като кост или твърда мозъчна обвивка. Представлява добре отграничен, невъзпалителен кръгов или овален блистер или ерозирал участък, обикновено на върха на скалпа, леко ексцентрично разположен спрямо срединната линия. Въпреки че aplasia cutis congenita често се явява като единична лезия (70%), състоянието може да се прояви с множество лезии, обикновено с диаметър от 1 до 2 cm. Единичните лезии са с размери от 0.5 до 10 cm.

Външният изглед зависи от това кога е настъпила по време на вътре­утробното развитие. Лезиите, образувани в ранна бременност, могат да изчезнат до раждането и да остане атрофичен, фиброзен белег. По-късно формирана лезия би се изявила като язва. Дълбочината варира: по-повърхностните дефекти водят до минимално цикатризиране и загуба на коса, докато други проникват в дълбочината на кожната и подкожната тъкан, достигайки до черепа и твърдата мозъчна обвивка. Космите около лезията са деформирани и формират т.нар. „hair collar sign”, който е белег за краниален дизрафизъм. По тази причина се препоръчва невроизобразяване за по-нататъшна оценка на мозъчния паренхим. Повечето пациенти с aplasia cutis congenita нямат други аномалии, въпреки че състоянието може да е свързано с вродени малформации, включващи сърдечно-съдовата, стомашно-чревната, пикочо-половата и централната нервна система. По-големи лезии е по-вероятно да бъдат свързани с други дефекти. Лезиите с придружаващо зачервяване, задебеляване на околната тъкан (което може да е признак на засягане на дура матер) или променена околна коса могат да са сигнал за по-нататъшни аномалии и да се нуждаят от допълнително изследване.

Етиологията на това заболяване е неясна и изглежда многофакторна. Изглежда, че играят роля тератогени, генетични фактори, травми и компрометирана перфузия на кожата. Има съобщения за случаи на aplasia cutis congenita при деца на майки, приемащи метимазол, въпреки че причинно-следствена връзка не е установена. Докладвани са и фамилни случаи. Няма консенсус относно лечението на aplasia cutis congenita. То зависи от размера на дефекта и физическото състояние на детето. Усложненията могат да включват менингит, кръвоизлив и локални инфекции. Въпреки това малките язви обикновено се излекуват и се образува неокосмен белег за няколко седмици, а дефектите на костите са склонни да се затварят спонтанно през първата година. Тъй като състоянието има склонност към самоограничаване често се възприема консервативният подход. Множествените, както и големите язви, изискват ексцизия и хирургично затваряне поради риска от кървене и инфектиране.

Лангерхансовата хистиоцитоза (в миналото позната като хистиоцитоза X) е пролиферативно разстройство на клетките на Langerhans, което може да се прояви в много органи. Често се засяга скалпът при възрастни и кърмачета. Лезиите обикновено са множествени, еритематозни, със залющвания, които понякога приличат на себореен дерматит.

Себацейният невус е вродена лезия, съставена от ексцесивно количество мастни жлези и малформативни космени фоликули. Лезиите обикновено са неокосмени, жълтеникави на цвят и често се появяват на скалпа или лицето. Тази лезия е рядка, засягаща само 0.3% от новородените. Съществува 20% риск от неоплазмена трансформация.

Неонаталната херпесна инфекция може да се прояви като уртикария или ерозии по скалпа. Лезиите обикновено са еритематозни везикули преди да се разязвят и да се превърнат в крусти с напредването на заболяването. Обривните единици често са многобройни. Възможно е да има анамнеза за генитална херпес инфекция у майката и бебето често е с признаци на неонатален сепсис.

Преходната булозна дермолиза на новороденото е рядка, доброкачествена булозна епидермолиза, която се проявява при раждането или скоро след това и отшумява през първите няколко месеца от живота. Това е форма на дистрофична булозна епидермолиза. Това е група от редки наследствени булозни заболявания, характеризиращи се с образуване на блистер в епидермалния слой вследствие на механична травма. Блистерите обикновено се предшестват от установима травма.

Фокалната дермална хипоплазия е рядко генетично заболяване, засягащо женския пол. Характеризира се с различни аномалии на кожата и мултисистемни дефекти. Находките обикновено се наблюдават още при раждането. Кожни лезии са видни върху краката, предмишниците и бузите. Те често се проявяват като натрупвания на мазнини и могат да бъдат свързани с малиноподобни папиломи и телеангиектазии.

Обобщение

Състояние

Характеристики

Лангерхансова хистиоцитоза

Еритематозни, лющещи се плаки; Могат да се засегнат и други органи и системи; Множествени.

Себацеен невус

Жълтеникав, восъчен вид; Обикновено по лицето или скалпа; Разрастване по време на пубертета.

Неонатална херпес вирусна инфекция

Еритематозни мехурчести лезии; Прогресия до язви, след което се покриват с крусти; Множествени лезии; Сепсис при новородени.

Aplasia cutis congenita

Дефект в дермалния слой; Може да засегне и по-дълбоки структури (кост, твърда мозъчна обвивка); Обикновено единични.

Фокална кожна хипоплазия

Само при жени; Мултиситемна; Натрупвания на мазнини, Папиломи подобни на малини, Телеангиектазии.

Преходната булозна дермолиза на новороденото

Повърхностни були, предизвикани от травма; Доброкачествени и самоограничаващи се.