Прескочи към главното съдържание на страницата

Архив


БРОЙ 7 2017

Синдром на аномална лява коронарна артерия, излизаща от пулмоналната артерия. Клинични наблюдения

виж като PDF
Текст A
Д. Печилков1, П. Маркова1, В. Драгнева1, Л. Чочкова1, И. Паскалева1, Хр. Димитров1,И. Велковски2, Т. Шмилев1, М. Цонзарова2, Е. Генев1
1МУ – Пловдив, Катедра по педиатрия и медицинска генетика; 1УМБАЛ “Св. Георги”, гр. Пловдив, Клиника по педиатрия; 2НКБ – София, Клиника по детски болести и детска кардиология


Увод

Аномалната лява коронарна артерия изхождаща от пулмоналната артерия (АЛКАПА) е рядка аномалия, описана за първи път от Brooks (1886 г.). Bland, White и Garland (1933 г.) обобщават клиничната картина на заболяването и потвърждават диагнозата аутопсионно. Обикновено се касае за изолирана аномалия (Фиг. 1 и 2) с честота 1/300 000 новородени (0.25-0.5% от всички ВСМ). В редки случаи синдромът може да се комбинира с междукамерен дефект, атриовентрикуларен септален дефект, персистиращ артериален канал, тетралогия на Фало, общ артериален ствол.

Фигура 1: Нормална коронарна анатомия

  
Фигура 2: Аномална лява коронарна артерия, излизаща от пулмоналната артерия

  

АЛКАПА не се приема като наследствена патология, а честотата ù не се влияе от пол, географско положение или раса. Тя e най-честата причина за миокардна исхемия и остър миокарден инфаркт (ОМИ) в кърмаческа възраст. Без лечение 90% от децата умират през първата година. Златен стандарт в лечението е възможно най-ранната хирургическа корекция с възстановяване на двойната коронарна циркулация.


Патофизиология
(Фиг. 3 и 4).

Фигура 3: Коронарна циркулация при АЛКАПА в различна възраст

   
Фигура 4: Патофизиология на AЛКАПА


    

По време на вътреутробното развитие липсва клинична изява, поради изравнените налягания в пулмоналната артерия (ПА) и аортата (Ао) и паралелния тип кръвообращение с еднакво РаО2 в двата съда. Като резултат е налице нормална миокардна перфузия и липса на стимулация за образуване на колатерали между двете коронарни системи. След раждането кръвообращението става от сериен тип – постепенно намалява белодробното съдово съпротивление (БСС) и спада налягането в ПА. Последва смутена миокардна перфузия с ниско налягане, водеща до исхемия на стената на лява камера (ЛК). Това стимулира формирането на колатерали между системите на дясната и лявата коронарни артерии. Скоростта на този процес определя времето на клиничната изява (кърмачески и възрастови форми, Фиг. 5). Спадането на налягането в ПА променя кръвотока в лява коронарна артерия (ЛКА) от антерограден в ретрограден с изява на т.нар коронарен steal феномен (Л-Д шънт). В резултат настъпват транзиторни исхемии при повишените миокардни нужди от О2 по време на плач или хранене, впоследствие ОМИ на преднолатералната част на свободната стена на ЛК. Често има дисфункция на папиларните мускул на митралната клапа и различна по степен митрална инсуфициенция (MИ).

Фигура 5: Клинични форми на АКАПА

    
Клинична картина

Симптоматиката е резултат от комбинация между:

  1. Конгестивна сърдечна недостатъчност (СН), ЛК-дисфункция и MИ.
  2. Миокардна исхемия, изявена с гръдна болка (псевдоколики) и еквивалентите ù (апнея; побледняване, цианоза или зачервяване; промяна в мускулния тонус – стягане или прострация).
  3. Ритъмно-проводни нарушения – най-често камерни и надкамерни тахикардии.

Началните изяви обикновено настъпват към 6-8-седмична възраст при физически усилия, а впоследствие и в покой. Симптоматиката може да се провокира от инфекция (катар на ГДП).

Изследванията установяват:

1. Кардиомиоцитолитичен синдром, кой­то не е определящ за диагнозата.

2. Рентгенови данни за кардиомегалия със/без белодробен венозен застой.

3. ЕКГ белези на антеросептален инфаркт:

  • зъбци с дълбочина над 3 mm и широки повече от 30 msec в І, aVL, V5, V6.
  • зъбци липсват във ІІ, ІІІ и aVF.
  • Обратна прогресия на R-зъбеца в прекордиалната серия с qR форма във V5, V6.
  • Абнормна реполаризация с промяна на ST-сегмента.
  • Лява сърдечна ос

4. Ехокардиографията в много от случаите е диагностична и заменя интракардиалното изследване (ИКИ) и коронарографията:

  • Тя директно визуализира аномалията.
  • Доказва ретрограден кръвоток в ЛКА.
  • Установява абнормна дилатация на проксималната дясна коронарна артерия (ДКА).
  • Хиперехогенност на папиларните мускули и участъци от ендокардната повърхност на ЛК.
  • Неспецифични находки са различната по степен MИ, ЛК дисфункция и дискинезии на ЛК стена.

В съвременната диагностика инвазивните изследвания като ИКИ се заместват от неинвазивни ЯМР или КАТ ангиография.

Диагнозата може да се постави само чрез неинвазивни методи – комбинацията между описаните ЕКГ и ЕхоКГ находки има висока диагностична стойност. При негативна/съмнителна ЕхоКГ, но наличие на клинични и ЕКГ белези за антеролатерален ОМИ, е оправдано прилагането на други диагностични изобразителни методи за категоричното потвърждаване или отхвърляне на диагнозата.

В диференциално-диагностичния план влизат редица заболявания:

Заболявания, протичащи с конгестивна СН

  1. Дилатативна кардиомиопатия (ДКМП).
  2. ВСМ с голям Л-Д шънт и нерестриктивен пулмонален кръвоток.
  3. Коарктация на аортата.
  4. Миокардит.
  5. Вродени аномалии на митралната клапа.

Заболявания, протичащи с ОМИ

  1. Болест на Kawasaki.
  2. Други аномалии на коронарните артерии: атрезия, стеноза на остиума и др.
  3. Сърповидно-клетъчна анемия.
  4. Усложнения на дилатативната кардиомиопатия.

Най-трудна е диференциалната диагноза с ДКМП, поради еднаквата възраст на изява, сходната клинична картина и физикална находка, наличието на изразена кардиомегалия, исхемичните ЕКГ промени, ЕхоКГ находка – дилатираната хипоконтрактилна ЛК и високостепенната МИ.

Лечението включва:

1. Медикаментозно овладяване на сърдечната недостатъчност, обезболяване и лечение на РПН.

2. Хирургична корекция веднага след уточняване на диагнозата. Съвременното лечение е възстановяване на двукоронарната система на кръвоснабдяване на сърцето чрез различни хирургични техники със или без пластика на митралната клапа:

  • Директна реимплантация на ЛКА към Ао.
  • Интрапулмонален тунел.
  • Алтернативни техники.

Съобщаваме три наши клинични наблюдения за онагледяване на описаната патология.


Случай 1

В.В.К., дете на 3 мес. и 15 дни, от 2-ра нормална бременност, т.р. 3 400 g, ръст 50 сm. Начало на заболяването 2 мес., с тахипнея, пъшкане, периорална цианоза, без белези на инфекция. При хоспитализацията е със симптоми на тежка СН. Установява се прекордиална гърбица, сърдечен връх, изместен силно надолу в 6-7-мо междуребрие и латерално на 2 сm. От лява медиоклавикуларна линия, глухи тонове, галопен ритъм.

Изследвания:

  • Кардиомиоцитолитичен синдром.
  • Рентгенови данни за кардиомегалия и белодробна хиперволемия.
    ЕКГ – синусов ритъм, лява сърдечна ос, образ на антеролатерален ОМИ.
  • ЕхоКГ: дилатация на ЛК с левокамерен диастолен диаметър (ЛКДД) – 47 mm (z-score +18), намалена помпена функция (ФИ 18%), високостепенна MИ. В динамика на фона на провеждане на лечение за СН: подобрена ФИ 30%, аневризмално изпъкване на предна стена на ЛК.

Тези данни бяха достатъчни, за да възникне съмнение за АЛКАПА. Детето е приведено в НКБ-София. Поставена е диагнозата ДКМП с неясна генеза. АЛКАПА е отхвърлена с ЕхоКГ и не е предприето ИКИ.

Последва летален изход на 5-месечна възраст. Обдукцията установява: синдром на Bland-White-Garland с изхождане на ЛКА от ПА, фиброеластоза на ендокарда на ЛК. Екстремна дилатация и хипертрофия на ЛК, обширен цикатрикс от прекаран антеролатерален трансмурален ОМИ и хронична аневризма в участъка на цикатрикса.


Случай 2

Д.С.Е., дете на 4 мес. и 20 дни от 1-ва нормална бременност, т.р. 2 840 g ръст 49 сm. Начало на заболяването 2 мес. С умора при хранене, повишено изпотяване и тахипнея. Остра респираторна инфекция с фебрилитет води до задълбочаване на симптоматиката и хоспитализация.

Постъпва в клиниката със симптоми на тежка СН. Сърдечният връх е изместен надолу в 6-7-мо междуребрие и латерално на предна аксиларна линия, налице са глухи сърдечни тоновe и систоличен шум на върха. Артериално налягане 60/30 mmHg

Изследвания: анемия, кардиомиоцитолитичен синдром, а от кръвно-газов анализ – респираторна ацидоза (Фиг. 6, 7 и 8).

Фигура 6: Кардиомегалия с КТИ

   
Фигура 7:
 

Фигура 8: Ехокардиографията на случай 2
  

    

  • Дилатирана ЛК с ЛКДД 55 mm (z-score +20).
  • Намалена помпена функция (ФИ 25%).
  • Високостепенна MИ.
  • Ендокардна фиброеластоза най-изразена по папиларните мускули.
  • В динамика под терапия: леко подобрена помпена функция (ФИ до 30%).

И в този случай възникна съмнение за АЛКАПА във връзка с данните за антеролатерален ОМИ (ЕКГ+ параклиника) и бързопрогресиращата СН. Детето е приведено в НКБ-София, където диагнозата е потвърдена. Установено е при коронарографията, че ЛКА изхожда от бифуркацията на ПА. Последва оперативна интервенция с директна реимплантация на ЛКА към Ао.

Контролният преглед след 3 год. установи добро физическо и НПР на детето, задоволителен двигателен капацитет, ЕхоКГ данни за нормализирана помпена функция на ЛК, намаляла дилатация на левите кухини, нормализиран кръвоток в басейна на ЛКА, митрален пролапс с лекостепенна MИ (Фиг. 9).

Фигура 9: Електрокардио­грамата на 3-годишна възраст

     
Случай 3

Р.П.Т. дете на 2 мес. и 8 дни от 1-ва нормална бременност, т.р. 3 180 g, ръст 50 сm. Начало на заболяването на 2 мес. С тахипнея, пъшкане, еднократно повръщане, без белези на инфекция. При хоспитализацията е със симптоми на тежка СН, прекордиала гърбица, сърдечен връх изместен надолу в 6-то междуребрие, глухи тонове, галопен ритъм и артериално налягане 70/50 mmHg.

Изследванията не установяват кардиомиоцитолитичен синдром; тропонин 0.3 mg (референтни стойности 0.06). Рентгенови данни за кардиомегалия, белодробна хиперволемия. На ЕКГ синусов ритъм, вертикална позиция, тежко ЛК обременяване с, дълбок Q зъбец в леви гръдни отвеждания и реполаризационни нарушения. ЕхоКГ: тежка дилатация на ЛК и предсърдие, с глобална тежка хипокинезия особено подчертана по задна стена. Високостепенна МИ, ФС 15% ФИ 33%; суспектни данни за АЛКАПА.

Детето е приведено в НКБ-София. Диагнозата е потвърдена с коронарография и е установено, че ЛКА изхожда от заднолатералната стена на ПА. Последва оперативна интервенция – свързване на ЛКА с Ао чрез интрапулмонален тунел (по Такеучи). За съжаление, настъпва летален изход. На обдукция диагнозата също е доказана. Налице е субтотален хроничен и под­остър инфаркт на ЛК.


Изводи

  1. АЛКАПА е рядка аномалия, но при кърмачета с прогресираща тежка СН, тя винаги трябва да се има предвид при диагностичното обследване.
  2. Основен метод за диагностика е ЕхоКГ.
  3. Допълнителните методи за изследване (ЯМР, КАТ ангиография, ИКИ с коронарография), категорично по­твърж­дават или отхвърлят диагнозата и приложението им е оправдано при случаи с негативна/съмнителна ЕхоКГ находка, но при клинични и ЕКГ белези за антеролатерален ОМИ или неясна по етиология ДКМП.
  4. Миоцитолитичният синдром не е задължителен, като проява дори и при наличие на ОМИ на база АЛКАПА.
  5. Навременната оперативна интервенция, дава шанс за нормално развитие на детето, без нея в 90% от случаите смъртта настъпва през първата година от живота.

      
       
      

   

  
книгопис:
1.    Mary C Mancini, Howard S Weber, Anomalous Left Coronary Artery From the Pulmonary Artery, http://emedicine.medscape.com/article/893290-overview.
2.    Jeffrey R, Boris, MD, Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery.
3.    P Shivachev, L Marinov, Difficulties in the echocardiographic diagnosis of Bland-White-Garland syndrome, Journal of IMAB – Annual Proceeding (Scientific Papers) 2009, book 1, http://www.journal-imab-bg.org/statii-09/vol09_1_9-12str.pdf.
4.    Park-Pediatric Cardiology for Practitioners 6th edition. Mosby, 2014.
5.    Allen, Hugh D., Driscoll, David J., Shaddy Robert E., Feltes Timothy F., Moss&Adams’ Heart Disease in Infant,Children,and Adolescents:Including the Fetus and Young Adult; LWW; 2012.
6.    Da Cruz, Eduardo., Ivy, Dahbar., Jaggers, James., Pediatric and Congenital Cardiology,Cardiac Surgery and Intensive Care;Springer; 2014.
7.    Keane,John F.(Barry)., Fyler, Donald C., Lock, James E., Nadas’ Pediatric Cardiology; Saunders; 2006.
8.    Stanimir G. Georgiev, Stojan D. Lazarov, Ivajlo D. Mitev, Alexandra Z. Latcheva, Georgi A. Christov, Ivan G. Velkovski and Plamen D. Mitev. Left Ventricular and Mitral Valve Function Long After Repair of Left Anomalous Coronary Artery From the Pulmonary Artery : Recovery Years After Severe Ischemia, World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery 2012;3: 321.