Прескочи към главното съдържание на страницата

Архив


БРОЙ 10 2018

Класификация и стадиране на холестеатома на средното ухо

виж като PDF
Текст A
д-р Петър Руев
УНГ отделение, МБАЛ „ТРАКИЯ“, гр. Стара Загора


Тази статия е резултат на участието на автора, в ролята си на кореспондиращ член на EAONO (European Academy of Otology and Neurootology), в изработването на международния консенсус за холестеатома[1].

Исторически погледнато съществуват редица опити за систематизиране на познанията ни за холестеатома с цел сравняване на резултатите от лечението му[2,3]. Но в крайна сметка, след широка дискусия на X-тата международна конференция за холестеатома в периода 5-8 юни 2016 г. в Единбург, бе приета свързаната версия на консенсуса между две независими организации – EAONO и JOS (Japan Otological Society) относно „Definitions, Classification and Staging of Middle Ear Cholesteatoma”[4]. Този кратък обзор представлява опит за обективно представяне на проблема за класификацията и стадирането на холестеатома на средното ухо до този момент.

  
Дефиниция на холестеатома на средното ухо

Според този консенсус холестеатомът е маса в областта на тъпан­чевата кухина и/или мастоида, формирана от кератинизиращ плосък епител и субепителиална съединителна тъкан и с прогресивна акумулация на кератинови люспи със или без околна възпалителна реакция („Cholesteatoma is a mass formed by the keratinizing squamous epithelium in the tympanic cavity and/or mastoid and subepithelial connective tissue and by the progressive accumulation of ke­ra­tin debris with/without a sur­roun­­­ding infla­m­matory reaction“). Това определение се възприема от 39 от 44 представители на различни държави, участвали в дискусията (89%)[4]. Холестеатомът се състои от матрикс (кератинизиращ плосък епител), периматрикс с различна дебелина на субепителиалната съединителна тъкан и кератинни маси (люспи), с уговорката, че патофизиологията на холестеатома не е напълно изяснена. Развитието на холестеатома е обусловено от рецидивиращите инфекции и възпалителните реакции в субепителиалната съединителна тъкан, което води до костна резорбция в околната прилежаща зона.

Диагностицирането на холестеатома се базира на щателна отологична анамнеза, подкрепено от детайлно физикално изследване с отомикроскопия и отоендоскопия. Образните изследвания подпомагат диагнозата, но не са задължителен елемент. Въпреки това те дават важни данни за предоперативното планиране (Schuller's view, CT Scan) или са приоритетни за постоперативно проследяване (DWI-MRI)[5,6].


Класификация на холестеатома на средното ухо

Холестеатомът се разделя на две големи групи: вроден и придобит (Фиг. 1). Освен това се определя и трета група, наречена некласифициран холестеатом, т.е. холестеатом, който не може да бъде точно установен и определен.

Фигура 1: Класификация на холестеатома на средното ухо (Yung et al. EAONO/JOS Classification and Staging of Cholesteatoma)

    
Придобитият холестеатом допълнително се разделя на две основни групи в зависимост от образуването на ретракционен джоб (Фиг. 1). Холестеатомите, които водят началото си от ретракционни джобове се наричат първично придобити и допълнително се разделят на три подгрупи в зависимост от локализацията им: pars flaccida или т.нар. attic cholesteatoma, pars tensa или т.нар. tensa cholesteatoma, а така също и комбинация от pars flaccida и pars tensa холестеатома. Понятието първично придобит холестеатом не се използва вече и има само исторически характер. Според последната консенсусна ревизия придобитият холестеатом се разделя на холестеатом с ретракционен джоб (retraction pocket cholesteatoma) и холестеатом без ретракционен джоб (non-retraction pocket cholesteatoma).

Придобитият холестеатом, който не се дължи на развитие на ретракционен джоб, може да се развие вторично след перфорация на тъпанчевата мембрана, т.нар. вторично придобит холестеатом, напр. при хроничен среден отит. Друга група холестеатоми без образуване на ретракционен джоб са холестеатомите, които се развиват след травма и/или след отологични процедури (Фиг. 1).

Придобитият холестеатом се характеризира с клинични симптоми и признаци, които са резултат на неговия растеж, съпроводен или не от деструкция на околните структури. Такива симптоми могат да бъдат наличието или липсата на перфорация или ретракция на тъпанчевата мембрана, наличието или липсата на оторея, наличието или липсата на допълнително намаление на слуха. Образните изследвания (CT Scan, MRI) показват наличие на мекотъкан­ни маси, ограничени зони на костна ерозия в областта на средното ухо и мастоида. Тази класификация се възприема от 43 сред 44 представители на различни държави, участвали в дискусията (99%)[4]. Придобитият холестеатом не се наблюдава при раждането, а се развива след това, когато ретракционният джоб загубва способността да се самоочиства и когато започва да акумулира кератини люспи. Придобитият холестеатом най-често се развива от ретракционен джоб в областта на pars flaccida или pars tensa с базалноклетъчна инвазия през базиларната мембрана, като следствие от дисфункция в регулацията на налягането в средното ухо.

Обичайно вроденият холестеатом представлява разширяваща се кистична маса с кератинизиращ плосък епител, локализирана медиално от интактна тъпанчева мембрана, за която се предполага, че е налице при раждането. Обикновено вроденият холестеатом се диагностицира в ранното детство при пациенти без предшестващи данни за оторея и перфорация на тъпанчевата мембрана или данни за претърпяна хирургия на средното ухо. Прекаран в миналото среден отит или излив в средното ухо не изключват възможността за наличие на вроден холе­стеатом. Вроденият холестеатом обикновено се локализира в предно-горния квадрант на средното ухо. Въпреки това може да се срещне в задно-горния квадрант или на друго място на средното ухо. Клиничното проявяване на вродения холестеатом се определя от локализацията и размера на лезията. Той може да се характеризира с наличието на белезникава маса, разположена медиално от интактна тъпанчева мембрана. Намаление на слуха при вродения холестеатом се установява, когато той продължи да нараства и изпълни кухината на средното ухо или води до ерозия на слуховите костици. В много редки случаи вроденият холестеатом може да доведе до болка. При образните изследвания (CT Scan, MRI) обикновено се установява наличие на окръглена мекотъканна маса в предно-горния квадрант, в задно-горния квадрант или с друга локализация.

Холестеатомът е заболяване със сравнително голям процент рецидиви[7]. Рецидив на холестеатома е обобщено понятие, което включва в себе си и резидуалния, и повторния холестеатом. Съществен елемент в терминологията на холестеатома е разграничаването между тези две състояния и понятия.

Резидуалният холестеатом се получава в резултат на непълно хирургично отстраняване на матрикса на холестеатома. Повторният холесте­атом се получава в резултат на реформиране на нов ретракционен джоб след пълното премахване на холестеатома при предшестващата хирургична интервенция.

Повторният холестеатом настъпва след определен период от време, през който не се установяват данни за наличие на холестеатом. Трябва също да се отбележи, че резидуалният и повторният холестеатом не са взаимно изключващи се състояния и понятия.


Стадиране на холестеатома на средното ухо

Холестеатомът на средното ухо може да има различни зони на разпространение. За да опростим обхвата на разпространение, те могат да се представят схематично чрез т.нар. STAM system, разделяйки пространството на средното ухо и мастоида на пет зони (Фиг. 2): две трудно достъпни зони (S, difficult access sites: S1, S2), тъпанчева кухина (T, tympanic cavity), атик (A, attic) и мастоид (M, mastoid).

Фигура 2: Зони на разпро­странение на холестеатома на средното ухо – схематично представяне на STAM system (Yung et al. EAONO/JOS Classification and Staging of Cholesteatoma)

  
Труднодостъпните зони (S) включват супратубарния рецесус (S1, supratubal recess), или още наричан преден епитимпанум (anterior epitympanum) или протимпанум (protympanum), и задният тимпанален синус (S2, sinus tympani posterior). Трябва да отбележим, че за задна граница на атика (А) се смята задната граница на късия израстък на наковалнята или т.нар. fossa incudis. Също така трябва да отбележим, че в зоната на мастоида (М) се включват антрума и мастоидните клетки.

Използвайки тази схематична система са създадени четири стадия на холестеатома на средното ухо за следните четири типа холестеатоми: pars flaccida холестеатом, pars tensa холестеатом, вроден холестеатом и вторичен холестеатом след перфорация в областта на pars tensa (Фиг. 3). Това стадиране се възприема от 33 сред 44 представители на различни държави, участвали в дискусията (75%)[4].

Фигура 3: EAONO/JOS стадиране на холе­стеатома на средното ухо (Yung et al. EAONO/JOS Classification and Staging of Cholesteatoma)

    
Стадии на холестеатома

При първи стадий холестеатомът се ограничава в зоната на неговата поява. Така например attic (А) e за pars flaccida холестеатом, а tympanic cavity (T) e за pars tensa холестеатом, за вродения холестеатом и за вторичния холестеатом след перфорация в областта на pars tensa.

При втори стадий се наблюдава засягане на две и повече зони от описаната схематична „STAM“ система.

При трети стадий се наблюдават екстракраниални усложнения или патологични състояния, които включват парализа на лицевия нерв; лабиринтна фистула с риск от увреда на мембранозния лабиринт; лабиринтит; ретроаурикуларен абсцес или фистула; зигоматичен абсцес; абс­цес на шията; значителна деструкция на задната стена на външния слухов проход (повече от половината от дължината на костната  част); значителна деструкция на тегмена, изискваща хирургично възстановяване; напреднал адхезивен отит с тотална ретракция на pars tensa.

При четвърти стадий говорим за налични интракраниални усложнения, които включват гноен менингит; епидурален абсцес; субдурален абсцес; мозъчен абсцес; тромбоза на sinus sigmoideus; мозъчна херниация към мастоидната кухина.

Тази система за стадиране обаче не се отнася за холестеатома на петрозната кост.


Холестеатом на past petrosa на темпоралната кост

Тези холестеатоми са предимно вродени, но се наблюдават и придобити холестеатоми на петрозната кост.

Те не са обект на настоящия консенсус и тяхната дефиниция, класификация и стадиране изискват допълнителна международна дискусия и интердисциплинарна колаборация, а така също и ендоскопски и компютър асистирана хирургия[8].


Заключение

Така изработеният консенсус, включ­­ващ дефиниция, класификация и ста­диране на холестеатома, е резултат от персоналното мнение и становище по поставените въпроси на участващите в него експерти.

Общото мнение е, че бъдещото развитие на консенсуса в частта „Стадиране на холестеатома“ трябва да включва и „Прогностични фактори“, които да бъдат определени в резултат на многоцентрови проучвания, базирани на доказателства[9].
 
 
 

  
книгопис:
1.    Olszewska E, Rutkowska J, Özgirgin N. Consensus-Based Recommendations on the Definition and Classification of Cholesteatoma. J Int Adv Otol 2015; 11: 81-7.
2.    Aziz Belal, Mahmoud Reda, Ahmed Mehana, Yousef Belal. A New Staging System for Tympano-mastoid Cholesteatoma. Int. Adv. Otol. 2012; 8:(1) 63-68.
3.    Tono T, Sakagami M, Kojima H, Yamamoto Y, Matsuda K, Komori M, et al. Staging and classification criteria for middle ear cholesteatoma proposed by the Japan Otological Society. Auris Nasus Larynx, available online at http://dx.doi.org/10.1016/j.anl.2016.06.012.
4.    Matthew Yung, Tetsuya Tono, Ewa Olszewska, Yutaka Yamamoto, Holger Sudhoff, Masafumi Sakagami, Jef Mulder, Hiromi Kojima, Armağan İncesulu, Franco Trabalzini, Nuri Özgirgin. EAONO/JOS Joint Consensus Statements on the Definitions, Classification and Staging of Middle Ear Cholesteatoma. J Int Adv Otol. doi: 10.5152/iao.2017.3363.
5.    K.M. Schwartz, J.I. Lane, B.D. Bolster and B.A. Neff. The Utility of Diffusion-Weighted Imaging for Cholesteatoma Evaluation. American Journal of Neuroradiology March 2011, 32 (3) 430-436; DOI: https://doi.org/10.3174/ajnr.A2129.
6.    Schwartz KM, Lane JI, Neff BA, et al. Diffusion-weighted imaging for cholesteatoma evaluation. ENT J. 2010;89:E14-19.
7.    Tomlin J, Chang D, McCutcheon B, Harris J. Surgical technique and recurrence in cholesteatoma: a meta-analysis. Audiol Neurootol. 2013;18(3):135-42. doi: 10.1159/000346140. Epub 2013 Jan 12.
8.    Karine Aubry, Lana Kovac, Elisabeth Sauvaget, Patrice Tran Ba Huy, Philippe Herman. Our Experience in the Management of Petrous Bone Cholesteatoma. Skull Base. 2010 May; 20(3): 163–167 doi: 10.1055/s-0029-1246228. Epub 2010 Jan 5.
9.    Persaud R, Hajioff D, Trinidade A, et al. Evidence-based review of aetiopathogenic theories of congenital and acquired cholesteatoma. J Laryngol Otol 2007;121:1013-9.