Прескочи към главното съдържание на страницата

Архив


Пациент с плаки по краката и системни симптоми


Пациент на 29-годишна възраст от една година е със следните оплаквания: прогресивно обезцветяване и удебеляване на кожата по двете подбедрици; двустранен екзофталм на двете очи, непоносимост към висока температура, лек тремор, диария и непровокирана загуба на тегло.

При клиничния преглед се установяват виолетови и жълтеникави нодули двустранно по предните повърхности на подбедриците (виж придружаващата снимка) с мековата структура и повърхност тип портокалова кора. (Фиг. 1)


ВЪПРОС:

Въз основа на анамнезата и клиничния преглед, кое от следните е най-вероятната диагноза?


Отговор:

Обсъждане

Верен отговор:
D: Претибиален микседем (тиреоидна дермопатия), вследствие на Базедова болест.

Базедовата болест е автоимунно заболяване, при което се увеличава освобождаването на щитовидни хормони под въздействието на тиретропин рецепторни антитела. Основните симптоми включват нервност, температурна непоносимост, сърцебиене, усилена перисталтика, загуба на тегло, проптоза и тремор. Класическата триада от симптоми се състои от хипертиреоидизъм, екзофталм и претибиален микседем.

Претибиалният микседем се проявява при до 5% от пациентите с болестта на Грейвс. Причината е имунологично медиираното натрупване на глюкозаминогликани в дермата. Обичайно се локализира претибиално, но може да засегне ходилата, горните крайници или лицето. Обикновено се проявява като индурирани нодули или плаки, които са с цвета на кожата или виолетови.

Възможно е да се развие т.нар. „портокалова кожа” при засягане на космените фоликули. По-рядко срещаните случаи на претибиален микседем включват дифузен остър едем без нодули и веркуозна форма, която може да засегне целия крайник (елефантиазен микседем). Тежкият претибиален микседем се свързва също с щитовидна акропахия. Това е състояние, което се характеризира с оток на пръстите и меките тъкани, придружен с болки в ръцете и краката и задебеляване на периоста.

Лечението включва нормализиране на функцията на щитовидната жлеза, избягване на провокиращи фактори, като травми и тютюнопушене, както и прилагане на локални или интралезионни кортикостероиди. Претибиалният микседем може да е хроничен ход, като половината от пациентите се подобряват минимално в резултат от лечението.

Елефантиазата (Elephantiasis nostras) е рядко деформиращо състояние, предизвикано от хроничен лимфедем на фона на хронично възпаление. Тя води до хиперкератотични плаки и възли по долните крайници, оприличавани на „паваж”. Не се придружава от системни симптоми.

Еритема нодозум е възпалителен процес на подкожната мастна тъкан, при който са налице симетрични, еритематозни, подкожни възли на двата долни крайника. Въпреки че състоянието най-често е идиопатично или постинфекциозно, се налага изключване на системно заболяване или медикаментозна обусловеност. Възможните тригери включват сулфонамиди, орални контрацептиви, бременност, саркоидоза, стрептококов фарингит, туберкулоза и улцерозен колит.

Lichen myxedematosus (папуларна муциноза) е рядко възпалително заболяване, при което се наблюдава фибропластична пролиферация и отлагане на муцин в дермата. В резултат се формират месести, папуларни кожни ерупции, които могат да се слеят в плаки, най-често по лицето, гърба на ръцете и екстензорната повърхност на крайниците. Състоянието обикновено се свързва с моноклонална гамапатия. Системните симптоми, ако има такива, са стомашно-чревни, белодробни, мускулни и неврологични.

Саркоидозата е мултисистемно заболяване, при което има засягане на кожата в около 25% от случаите. Кожното проявление варира – папули, плаки, възли, хипопигментирани макули, еритродермия или улцерации, засягащи която и да е част от тялото. До 5% от пациентите със саркоидоза имат подкожни нодули (саркоидоза на Darier-Roussy), често обхващащи крайниците. На хистопатологичен препарат се наблюдават характерни неказеифизиращи грануломи. Системните симптоми обикновено са белодробни, очни или неврологични.

Състояние

Характеристики

Елефантиаза

Хиперкератотични плаки и нодули по долните крайници, подобни на „паваж”. Липсват системни симптоми.

Еритема нодозум

Симетрични, плътни, еритемни подкожни нодули по долните крайници. Често идиопатично или постинфекциозно; възможно е да се тригерира от сулфонамиди, орални контрацептиви, бременност, саркоидоза, стрептококов фарингит, туберкулоза, улцерозен колит.

Lichen myxedematosus

Папули или плаки по лицето, дорзалната повърхност на ръцете, екстензорните повърхности. Може да се развият гастроинтестинални, пулмонални, мускулни или неврологични симптоми.

Претибиален микседем

Индуцирани нодули или плаки по долните крайници, които са с цвета на околната кожа или виолетови. Може да се развият ендокринни, гастроинтестинални, кардиоваскуларни, очни или неврологични симптоми.

Саркоидоза

Разнообразни прояви, в това число папули, плаки, нодули, хипопигментни макули, еритродермия или улцерации, които могат да засегнат практически всяка част на тялото. Системните симптоми са типично белодробни, очни или неврологични.