Прескочи към главното съдържание на страницата

Архив


БРОЙ 2 2019

Най-честите вродени аномалии на бронхопулмоналната система в детската възраст

виж като PDF
Текст A
проф. д-р П. Переновска
Клиника по педиатрия, УМБАЛ „Александровска“, гр. София


Въпреки приложението на съвременни методи в детската пулмология все още редица аспекти на класификацията, диагностиката и лечението на вродените аномалии на дихателната система не са уточнени.

Аномалиите на дихателната система включват широк спектър от малформации, които възникват вследствие нарушената ембриогенеза на белодробния зародиш. Те заемат дял от 5-18.7% от всички вродени аномалии, но в много случаи остават недиагностицирани поради асимптомното си протичане. Познанията за тях датират още от 1762 г., когато Morgagni прави първите описания. Разделят се на три групи: бронхопулмонални, съдови и комбинирани.

Диагностицират се обикновено в детството въз основа на рецидивираща белодробна симптоматика и/или инфекции, съчетани в над 50% от случаите с аномалии на стомашно-чревния тракт (СЧТ), сърдечно-съдовата система (ССС) и отделителна система (ОС) – бъбречна агенезия, дисплазия, поликистоза и мултикистоза. Когато протичат асимптомно, могат да останат неразпознати до зряла възраст. Прогнозата на заболяването и терапевтичният подход са изключително вариабилни и се определят от честотата на бъдещата заболеваемост. Асимптомните болни не изискват терапевтична намеса, с изключение на периодичен контрол. Описана е продължителност на живота до 72 год. Десностранните белодробни аномалии са с по-лоша прогноза и повишена смъртност, най-вероятно поради по-високата честота на кардиоваскуларните аномалии и по-изразеното изместване на медиастинума. Всички болни изискват агресивно третиране на инфекциите, а тези с наличие на рудиментен орган – хирургична резекция.

Пациентите с прояви на белодробна хипертония подлежат на специфично лечение.

Диагностицирането на вродените аномалии на белия дроб може да стане пре- и постнатално. Диагнозата се основава на данните от анамнезата, клиниката, рентгенографията, бронхологичното изследване, КАТ и ЯМР. ФИД и ехокардиографията допълват диагностичния процес.

Оперативното лечение е по преценка на лекуващия лекар и консултиращия хирург. Видът, размерът и локализацията на малформацията определят обема на резекцията.

Класификацията на Monaldi представя четири степени на недоразвитие на бронхопулмоналната система:

  • Агенезия на белия дроб – пълна липса на бронхо-пулмонален комплекс едностранно (Фиг. 1). Среща се агенезия на отделни лобове и сегменти (Фиг. 2).
  • Аплазия – рудиментарно развитие на бронхо-пулмоналния комплекс.
  • Хипоплазия.
  • Недоразвитие на малките бронхи.

Случай на белодробна агенезия е описан за първи път през 1673 г. от Pozze при аутопсия. Клинично е разпозна­та много по-късно (1885 г.) от Munch­mey­er.

Фигура 1: Агенезия на левия бял дроб (рентгенографии на Детска клиника, УБМАЛ „Александровска“)



   

фигура 2: Агенезия на средния и горен лоб вдясно

   

Белодробната хипоплазия (Фиг. 3) е следствие на нарушено ембрионално формиране на белодробните структури.

Фигура 3: Хипоплазия на ляв бял дроб – бронхограма


  

Експериментални проучвания от последните години идентифицират фибробластния растежен фактор (FGF 10) и епителния фактор (FGF 9) като фактори, отговорни за разклонението на дихателните пътища. При кистозната хипоплазия недоразвитието на белия дроб се съпровожда от кистозна трансформация на респираторни бронхи.

Вторична белодробна хипоплазия може да се развие в резултат на:

  • Редукция на интраторакалното пространство.
  • Редукция на феталните дихателни движения.
  • Редукция на обема на амниотичната течност.
  • Rh-несъвместимост.
  • Медикаменти (ACE-инхибитори).

Симптоматиката се определя от тежестта и продължителността на възпалителния процес. Клиничните симптоми и методите за образна диагностика (рентгенография, бронхоскопия, бронхография, КАТ, сцинтиграфия) обективизират намален обем на белия дроб. При функционалното изследване на дишането се установява най-често рестриктивен тип на вентилаторни нарушения (BAL, бронхоалвеоларен лаваж), с цитоморфологично, микробиологично и имунологично изследване на бронхиалния секрет важна част от комплексното изследване и лечение на пациентите с вродени аномалии на белия дроб. Цитограмата отразява характера на възпалителния процес: катаралният ендобронхит се характеризира с десквамирани епителни клетки, значително количество слуз, малък процент левкоцити. При гноен ендобронхит характерен цитологичен признак е преобладаващият брой на полисегментоядрени левкоцити, някои с дегенеративни признаци.

Аномалиите в развитието на стената на трахеята и бронхите (трахеобронхомегалия, трахеобронхомалация, бронхомалация, вродена стеноза на трахеята, дивертикули на трахеята и бронхите и др.) се характеризират с нарушение в структурните елементи на трахеята, бронхите и бронхиолите. Морфологически те са свързани с липса, дефицит или дезорганизация на хрущялната, еластична или мускулна тъкан.

Трахеалната стеноза е рядка аномалия с наличие на локални или дифузно разпръснати хрущялни пръстени, фиксиращи лумена на трахеята. Опи­сани са три вида – локална (50% от случаите) предимно в горната 1/3, генерализирана (30%) и с форма на фуния (20%). Децата, диагностицирани по-рано (поради по-ранна изява), са с по-лоша прогноза. В 90% от случаите е налице бифазен стридор през първата година на живота.

Трахеобронхомалацията е вродено недоразвитие на мускулните и еластични влакна на трахеята и главните бронхи, с повишена податливост на стената, свързана с необичайна мекота на хрущяла. Може да бъде първична (от вродена незрялост на хрущяла на трахеята) и вторична (първично нормален хрущял, който впоследствие дегенерира).

Представлява дефект в структурата на хрущяла и на трахеалната мембрана, която хлътва при експириум и обтурира лумена, т.нар. експираторна стеноза. Характеризира се с ранно начало, рецидивиращи пневмонии и бронхити от 2-3-годишна възраст, с формиране на хроничен възпалителен процес. Симптоматиката включва „свиркане“ (усилващо се по плач или форсирано издишване), стридор, диспнея, тахипнея, цианоза, влажна кашлица, слузно-гнойна експекторация, хроничен задух, деформация на гръдния кош. От функционалното изследване на дишането (ФИД) – обструктивен или смесен тип вентилаторен дефект. Първичната трахеомалация може да има благоприятна еволюция след 6-12-месечна възраст[10].

При тежките форми още след раждането детето е с прогресираща дихателна недостатъчност. При издишване просветът на трахеята рязко се стеснява и приема различна форма (сърповидна, звездовидна).

Eзофагеална атрезия и трахео-езофагеална фистула (ТЕФ)

В 85% се диагностицира ТЕФ, в 10% – само атрезия на езофага. Асоциирани аномалии има в 30-50% от случаите.

Важен клиничен симптом е кашлицата при хранене. Диагнозата се поставя чрез рентгено-контрастно изследване.

Лечението е оперативна корекция.

Вродена дифрагмална херния с белодробна хипоплазия

Нарушение във формирането на белия дроб в ранните етапи от органогенезата, резултат от абнормно развитие на диафрагмата, често в съчетание с белодробна хипоплазия и пулмонална хипертония.

Опорни точки за диагноза: полихидрам­нион, фетално ултра­звуково из­след­ване, магнитно-резонансен метод.

Аномалиите в разклоненията на бронхите (Фиг. 4) като правило нямат самостоятелно клинично значение. Промяната в аеродинамичната характеристика на въздушния поток обаче може да трансформира протичането на белодробното заболяване.

Фигура 4: Аномалии в разклоненията на трахеобронхиалното дърво


 

Вродените белодробни кисти възникват в резултат на нарушено развитие на бронх или дисплазия на белодробния паренхим

Най-честите кистични малформации на белия дроб са:

Вродената кистична аденоматоидна малформация (ССАМ) е позната в миналото като „поликистозен бял дроб”. Може да се съчетава с аномалии на отделителната система, сърдечно-съдовата система, чревни атрезии, диафрагмална херния или скелетни аномалии. КАМ е най-често диагностицираната пренатално и най-много­образната белодробна аномалия. Дължи се на аденоматозна пролиферация на бронхиални структури и образуване на кисти вместо алвеоли в 7-10-та седмица от ембрионалното развитие. По класификация на Стокер се разпределя на тип I (вариабилни по обем кисти с поне една доминантна над 2 cm в диаметър; 75% от случаите) (Фиг. 5), тип II (малки почти еднакви по обем под 1 cm в диаметър кисти; 10-15% от случаите) и тип III (солидна маса от бронхоалвеоларни микрокисти).

Фигура 5: ССАМ


 

Според ревизията на Langston C. КАМ се класифицира като „голяма киста” (тип 1 по Стокер) и „малка киста (тип 2 по Стокер). Двата вида могат да са изолирани или да имат системно кръвоснабдяване, което ги сродява с интралобарната секвестрация. Солидният вариант (тип 3 по Стокър) е определен като белодробна хиперплазия.

Характеризира се с множество кисти в белодробния паренхим с абнормна пролиферация на бронхиални структури.

Разграничават се три хистологични типа в зависимост от размера на кистите:

  • І тип: кистозна форма
  • ІІ тип: поликистозна форма
  • ІІІ тип: солидна форма

Пренаталното диагностициране мо­­же да се направи най-рано между 15 и 20 г.с. Новородените с голяма малформация често се представят с хидропс, сърдечна и/или дихателна недостатъчност. При по-големите деца водеща е клиника на белодробна инфекция. Неусложнените бронхогенни кисти протичат безсимптомно и често се откриват случайно на рентгеновото изследване като кръгли сенки.

Секвестрация на белия дроб (СБ) – дезорганизирани кръвоносни съдове и въздухоносни пространства.

Белодробната секвестрация се характеризира с два основни приз­нака: липса на връзка между нея и бронхиалната система и кръвоснабдяване от аномални артерии. Най-често е ограничено до един от долните лобове, интра- и екстрапулмонална. В повечето случаи се изхранва от излизащ от аортата голям аномален съд.

Бронхогенни кисти (БК) – интрапулмонални и медиастинални. Първите се дължат на грешка в развитието на белодробната ембрионална пъпка, по-често се засягат долните лобове. Усложнение на кистата настъпва при бактериална инфекция.

Вроден лобарен емфизем (ВЛЕ) – про­изхожда от слабо развития хрущял в големите дихателни пътища (ДП). ДП стават много меки, колабират и задържат част от въздуха с всяко вдишване. Обикновено са в горните лобове от едната страна на гръдния кош (Фиг. 6). ВЛЕ е хронично заболяване, характеризиращо се със свръхраздуване на един от белодробните лобовете и компресия на останалата част. Така се намаляват респираторните възможности и се позволява на въздуха да „изтече” в пространството около белия дроб. Може да засегне и повече от един лоб. Няма вътрестенна лезия, а вроденото бронхиално стеснение е в комбинация с функционалния експираторен бронхиален колапс. Класическата рентгенографска находка е голям, свръхпросветлен лоб с намалена, но запазена кръвоносна мрежа. Компресия на останалата част от белия дроб от тази страна, изгладен диафрагмален купол, разширени интеркостални пространства. Установява се изместване на медиастинума към здравата половина, засегнатият бял дроб херниира в другата гръдна половина.

Фигура 6: Вроден лобарен емфизем вляво


  

По литературни данни 33% от случаите с ВЛЕ се диагностицират при раждането, 50% – до края на 1-ия месец и само 5-10% – след 6-ия месец. По-често се среща при момчета. В 42-43% се засяга горният ляв лоб. Клиничната картина еразнообразна и варира от тежка ДН до чести респираторни инфекции.

Обективната находка в класическите случаи е следната:

  • Експираторно свирене в гърдите.
  • Стридор (най-често експираторен).
  • Хиперсонорен перкуторен тон.
  • Отслабено дишане аскултаторно.


Заключение

Вродените белодробни аномалии изиск­ват:

  • Идентифициране на анатомичното място.
  • Разсъждения около възможните причини.
  • Изготвяне на индивидуален диагностично-лечебен план.

 

 
 
  
книгопис:
1.    Каганов С.Ю., Розинова Н.Н. Место врожденной и наследственной патологии в пульмонологии детского возраста. /В кн.: «Врожденные и наследственные заболевания легких у детей» (ред. Вельтищев Ю.Е., Каганов С.Ю., Таль Р.) М, Медицина, 1986, с 14-19.
2.    Мизерницкий Ю.Л., Розинова Н.Н., Соколова Л.В., Богорад А.Е., Грязина О.В. Редкие заболевания легких у детей – актуальная проблема современной пульмонологии. // Рос. вестн. перинатол. и педиатрии, 2012; 57, №4(1): 44-49.
3.    Разумовский А.Ю., Феоктистова Е.В. Врожденная лобарная эмфизема. /В кн.: «Хронические заболевания легких у детей». М., Практика, 2011: 69-78.
4.    Ablow RC. A practical approach to the newborn chest film. In: Margulis AR and Goading CA. Eds. Diagnostic Radiology 1980. Proceedings of the annual postgraduate course in diagnostic radiology, San Francisco, March 3-7,1980. University of California, San Francisco, Department of Radiology,1980, 387-393.
5.    A. Derk Jan Ten Harkel, Nico A. Blom and Jaap Ottenkamp, Isolated Unilateral Absence of a Pulmonary Artery: A Case Report and Review of the Literature, Chest 2002;122;1471-1477.
6.    A. Mohan, R. Guleria, R. Sharma and C. Das Unilateral Pulmonary Agenesis: An Uncommon Cause of Lower Zone Lung Opacity [Indian J Chest Dis Allied Sci 2000.
7.    Beverly P Wood, MD, MS, Congenital Lobar Emphysemа, e-medecine.
8.    Cay A, Sarihan H. Congenital malformations of the lung. J-Cardiovasc-Sur-(Adam). 2000; 41(3): 507-10.
9.    Chandrasekhar A.J., M.D. Hyperluscent lung, Chest X-ray Atlas.
10.    Doull IJ, Connett GJ, Warner JO: Bronchoscopic appearances of congenital lobar emphysema. Pediatr Pulmonol 1996 Mar; 21(3): 195-7.
11.    Gipson MG, Cummings KW, Hurth KM. Bronchial Artesia. Radiographics. 2009;29(5):1531–1535.
12.    H.E.Wiersma1, R.H.Veenhoven1, A.B.Sprikkelman1, M.O.Hoekstra1 Pitfalls in the diagnosis of congenital lobar emphysema PCA vol 12 number 2.
13.    Hernanz-Schulman M. Cysts and cystlike lesions of the lung. Radiol Clin North Am 1993; 31:631-49.
14.    Karapurkar SA, Borkar JD, Birmole BJ Malformation of lung in neonates (lobectomy for congenital lobar emphysema and lung cyst). Dept of Anaesthesiology, KEM Hospital, Parel, Bombay, Maharashtra. JPGM Year : 1993 | Volume : 39 | Issue : 4 | Page : 224-7.
15.    Lacy DE, Shaw NJ, Pilling DW: Outcome of congenital lung abnormalities detected antenatally. Acta Paediatr 1999 Apr; 88(4): 454-8.
16.    Laroia AT, Thompson BH, Laroia ST, van Beek EJ. Modern imaging of the tracheo-bronchial tree.World J Radiol. 2010;2(7):237–248.
17.    Lew A. Hochberg, Emil A. Naclerio Congenital Pulmonary Agenesis, Chest 1955;28;275-281.
18.    Porter J. Helen, Pulmonary hypoplasia, Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal Ed. 1999;81;81-83.
19.    Stocker JT. Congenital pulmonary airway malformation: a new name for and an expanded classification of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Histopathology. 2002;41:424-32.
20.    Travis WD, Colby TV, Koss MN, et al. Congenital anomalies and pediatric disorders. In: King DW, editor. Atlas of nontumor pathology: non-neoplastic disorders of the lower respiratory tract. Washington, DC: American Registry of Pathology and the Armed Forces Institute of Pathology; 2002. p. 939.