Прескочи към главното съдържание на страницата

Архив


БРОЙ 11 2020

Кожни прояви на чернодробната цироза

виж като PDF
Текст A
доц. д-р Янко Попов, дм
УМБАЛСМ „Н. И. Пирогов“, гр. София


Чернодробната цироза протича с различни кожни прояви, като жълтеница, пигментни нарушения, сърбеж, телеангиектазии, палмарен и плантарен еритем, хеморагични лезии, пелагроиден дерматит и др. Разгледани са и измененията на кожните придатъци, видимите лигавици и полулигавици.

Ключови думи: чернодробна цироза, кожни прояви

Чернодробната цироза (cirrhosis hepatis) е хронично и прогресиращо увреждане на черния дроб. При това заболяване са налице три основни процеса: клетъчна некроза, възлеста регенерация и дифузно разрастване на съединителна тъкан. В резултат на това се нарушава нормалната архитектоника на чернодробния паренхим[1].

Най-честите причини за развитие на това заболяване са: системната злоупотреба с алкохол и хроничните хепатити (най-вече В и С). По-редки причини са: автоимунен хепатит, токсични и медикаментозни чернодробни увреждания, обменни заболявания като хемохроматоза, дефицит на α1-антитрипсин, тропически паразитни заболявания, първична билиарна цироза, кардиачна цироза (поради сърдечно заболяване, което води до десностранна сърдечна недостатъчност) и др.

Чернодробната цироза протича с различни кожни прояви.

  • Жълтеница (icterus). Тя засяга кожата, склерите и лигавиците, вследствие повишение нивото на серумния билирубин над 2 mg%. Кожата на болните е с жълтеникаво-кафеникав цвят[2,3]. Жълтеницата се дължи на некротичен тласък, интрахепатална холестаза или на хиперспленизъм с хемолиза. Често се придружава от дифузен сърбеж по кожата. Степента на иктера асоциира с тежестта на цирозата. Понякога жълтеница може да липсва дори и при чернодробна кома[1]. Жълтеницата се счита за лош прогностичен белег, като с прогреса на заболяването тя се засилва.
  • Промени в пигментацията. Често хиперпигментирана е цялата кожа (меланодермия), с изключение на горната част на гърба. Там се наблюдава хипопигментация във вид на пеперуда[2]. В тези случаи е налице сърбеж и жълтеница. Освен това при болни от чернодробна цироза се установява интензивно кафеникаво оцветяване на откритите части на тялото. В областта на лицето хиперпигментацията се означава като choasma hepaticum и е по-честа при жените[3]. В някои случаи може да се наблюдават хипопигментни макули на фона на меланодермията в участъците с най-силен сърбеж.

Сърбеж. Представлява характерен субективен симптом при чернодробната цироза[2,4,5]. Много често сърбежът се явява в предиктеричния период и е ранен симптом на заболяването. Сърбежът най-често е генерализиран, мъчителен и е резистентен на антихистаминова терапия. В резултат от разчесването се наблюдават прояви на невродермит: екскориации, лихенификация, хиперпигментни и хопопигментни лезии.

Екскориациите са входна врата за развитие на пиодермични изменения.

  • Телеангиектазии (naevi aranei vasculares). Те са едни от характерните кожни прояви на чернодробната цироза[2,4,6]. Обикновено се установяват по лицето, зад ушите, раменете, върху стернума, горните крайници и рядко под диафрагмата. Понякога се наблюдават по лигавицата на устата, фаринкса и небцето. Представляват паякообразни разширения на капилярите с диаметър 0.25-1 cm. Броят им варира от 5-6 до десетки.

Причината за тези промени са повишеното ниво на естрогени и кетостероиди в кръвта на болните от чернодробна цироза. При активност на заболяването тези телеангиектазии се увеличават.

  • Палмарен и плантарен еритем (erythema palmare et plantare). Изразява се в дифузно зачервяване на изпъкналите повърхности по дланите и стъпалата, по-често по кожата на дланите. Измененията са симетрично разположени и се дължат на дилатация на капилярите. Кожната температура е повишена. Сърбеж и болка не се наблюдават. Понякога еритемът може да обхване и воларната страна на дисталните фаланги.

Причина за палмарния и плантарен еритем е повишеното ниво на циркулиращия естроген[2]. Тези промени по кожата на болните от чернодробна цироза често се съчетават с naevi aranei[3].

  • Хеморагични прояви. Пурпуричният синдром обикновено е късна проява на чернодробната цироза. Дължи се на диспротеинемията, смущенията в кръвосъсирването и повишената пропускливост на съдовете[2,3]. Най-често се наблюдават петехии по кожата на подбедриците, но също така и сериозни кръвоизливи на лигавиците (гингиви, епистаксис). При варици на хранопровода може да настъпи тежък кръвоизлив, понякога с фатален край. В някои случаи хеморагичната диатеза от страна на кожата е генерализирана с множество петехии и екхимози.

Хеморагични прояви се наблюдават при 30% от болните[2].

  • Синдром на Cruveilhier-Baumgarten. При портална хипертония кръвта от коремните органи заобикаля черния дроб и се създава колатерална венозна мрежа към v. cava superior и v. cava inferior. В резултат на това се образуват варици на хранопровода, стомаха, хемороиди и колатерали по предната коремна стена. Рядко при необлитерирана v. umbilicalis кръвта се отклонява към пъпа. Така се формира картината на caput medusae[1,7].
  • Пелагроиден дерматит. Засяга фотоекспонираните области – лице, шия, деколте, горни крайници. Придружава се от хипопигментни макули, набраздяване на ноктите и разреждане на космите в областта на аксилите, пубиса и гърдите.
  • Контрактура на Dupuytren. Наблюдава се често при болни с алкохолна цироза и най-вече при комбинация на цирозата със захарен диабет[6].

При мъже с контрактура на Dupuytren е желателно да се търсят увреждания на черния дроб.

  • Акнеиформени ерупции. Дължат се на смущение в обмяната на стероидите. Локализират се по кожата на лицето. Трябва да се отбележи, че едно съществуващо вече акне може да се влоши с поява на пустулозни лезии.
  • Розацея (Rosacea). Наблюдава се предимно при болни от алкохолна цироза с преобладаване на телеангиектазиите[2].
  • Ксантоми. Наблюдават се при болни с първична билиарна цироза, при които е налице жълтеница и повишение на серумното ниво на общия холестерол. При пациенти с чернодробна цироза туберозни ксантоми се развиват в областта над ставите. Ксантелазмите се локализират по кожата на клепачите и са по-чести при жените[2,3,6].
  • Гинекомастия (Gynecomastia). Едностранно или двустранно набъбване на мамилите се установява при 10% от мъжете, които боледуват от чернодробна цироза[2]. Постепенно гърдата нараства, мамилата се разширява, а пигментацията й се усилва. Гинекомастията се съчетава с атрофия на тестисите, понижение на либидото и импотенция. Тези прояви са резултат от понижената секреция на гонадотропни хормони и увеличение на серумното ниво на естрогените.
  • Кожна ксероза с картината на keratosis pilaris се среща при болни от цироза, при които има смущения в резорбцията на мазнините и липса на витамин А.
  • Lichen planus. Наблюдава се при първична билиарна цироза[8]. Лечението с D-Penicillamine за чернодробното заболяване може да обостри наличен лихен[9]. Кожните лезии са разположени в областта на горните, долните крайници, корема, лумбалната област, гениталиите. Изразяват се с типичните за лихена папулозни сърбящи елементи[10]. При болни от чернодробна цироза се описва и ерозивен орален Lichen planus[11].
  • Себореен тип промени се наблюдават при болни от цироза с нарушено складиране на витамин В12.
  • Burning feet syndrome (синдром на горещите стъпала). Среща се при алкохолна чернодробна цироза, при смущения в абсорбцията на витамин В1, пантотенова и никотинова киселина. Дължи се на стеснение до пълно запушване на vasa nervorum и исхемични некрози, които най-често се наблюдават в областта на седалищния нерв. Болните се оплакват от мъчително парене по стъпалата, предимно през нощта.
  • Белезникави анемични петна. Те често придружават звездовидните телеангиектазии. Срещат се предимно по гърба, ръцете, в зоната на v. cava superior. Дължат се на съдова контракция при дразнене от студ[2].
  • Отоци по долните крайници и най-вече по глезените при болни от цироза се срещат рано, причиняват се от смущения в циркулацията и са с лоша прогноза.
  • Изменения на кожните придатъци. При болни от чернодробна цироза космите на главата и брадата не са променени. У мъже се наблюдава окосмяване от женски тип в областта на пубиса, космите не са накъдрени, а са изправени, често пъти разредени. В аксиларните ямки космите също са разредени и понякога опадали. Лануго-космите в абдоминалната област изчезват. Обяснението за тези промени по космите е повишеното естрогенно ниво, расови, конституционални и други фактори[2]. От страна на ноктите най-характерната проява на чернодробната цироза е левконихията – нокътната плочка е бяла, изпъкнала като часовниково стъкло. Тези нокътни промени често се придружават от барабанни пръсти. Левконихията е резултат от притискането на хипертрофиралите тъкани между нокътя и костите на фалангите. Наблюдават се още надлъжни и напречни набраздявания.
  • Изменения на лигавиците. Промените в областта на езика се изразяват в поява на дълги, дълбоки и широки бразди по горната му повърхност.

Тези бразди ограждат полета от яркочервена лигавица. По правило при чернодробната цироза езикът е яркочервен или синкавочервен и влажен. При авансиралите случаи на заболяването става оточен. Полулигавицата на устните е яркочервена, суха и изглежда като лакирана.

Тези промени по лигавицата на езика и устните са резултат от порталната хипертония[2]. Описани са и други изменения на оралната мукоза, като ангуларни стоматити, глосити, кафеникаво оцветяване и хипертрофия на папилите на езика.

  
Заключение

Познаването на кожната симптоматика на чернодробната цироза е важно за клиничната практика с оглед ранното и навременно диагностициране на заболяването и назначаването на адекватна терапия.

   
   

 

   
книгопис:
1.    Maleev A. Liver cirrhosis. In: Internal diseases. Sofia, Medicine and physical education, 1980; 3: p.175-190.
2.    Zlatkov N. B., Andreev V.H. Liver diseases. In: Skin manifestations in internal diseases. Sofia, Volkohim, 1994; p. 146-153.
3.    Zlatkov N. Skin manifestations in liver diseases. In: Dermatology and Sexually transmitted Diseases. Editor in Chief N. B. Zlatkov. Sofia, ARSO, 1997; p. 589-590.
4.    Choudhury B.N., Jain A., Baruah U. Dermatological manifestations of chronic liver disease. Int. J. Res. Dermatol., 2018; 4(2): 224-229.
5.    Dogra S. and Jindal R. Cutaneous manifestations of common liver diseases. J. Clin. Exp. Hepatol., 2011; 1(3): 177-184.
6.    Koulaouzidis A., Bhat S., Moschos J. Skin manifestations of liver diseases. Ann. Hepatol., 2007; 6(3): 181-184.
7.    Masoodi I., Farooq O., Singh R., et al. Courveilhier Baumgarten Syndrome: A Rare Syndrome Revisited. Int. J. Health Sci (Qassim), 2009; 3(1): 97-99.
8.    Graham-Brown R., Sarkani I., Sherlock S. Lichen planus and primary biliary cirrhosis. Brit. J. Dermatol., 1982; 106: 699-703.
9.    Powell F. C., Rogers R. S., Dickson E. R. Primary biliary cirrhosis and lichen planus. J. Am. Acad. Dermatol., 1983; 9(4): 540-545.
10.     Rebora A. Lichen planus and the liver. Int. J. Dermatol., 1992; 31: 392-395.
11.     Ayala F., Balato N., Tranfaglia A., et al. Oral erosive lichen and chronic liver disease. J. Am. Acad. Dermatol., 1986; 14(1): 139-140.