Прескочи към главното съдържание на страницата

Архив


Зачервени кокалчета на ръцете


Жена на 45-годишна възраст е с оплаквания от зачервявания по ръцете, гръдния кош и горната част на гърба от една година. През последните месеци се добавили затруднения при качване на стълби и при повдигане на ръцете над главата.

Клиничният преглед установява еритематозни плаки по дорзалната повърхност на метакарпофалангеалните, проксималните и дистални интерфалангеални стави (Фиг. 1). Обширни части от раменете и гръдния кош са покрити със зачервена кожа с телеангиектазии (Фиг. 2).


ВЪПРОС:

Въз основа на анамнезата и физикалния преглед коя от следните е най-вероятната диагноза?


Отговор:

Обсъждане

Верен отговор:
Е: дерматомиозит (ДМ)

Това е възпалително заболяване, което причинява характерни кожни прояви, в комбинация с прогресивна проксимална мускулна слабост.

Средната възраст на поява при възрастни е 40 години, но дерматомиозитът (ДМ) може да засегне деца и млади възрастни. По-често се среща при жени и пациенти с придружаващи заболявания на съединителната тъкан. При пациенти на 55 или повече години може да бъде свързан със злокачествено заболяване.

Точната етиология не е известна, но е налице автоимунна предиспозиция поради наличието на определени автоантитела, наблюдавани при пациенти с ДМ.

Клиничната картина се състои от кожни промени и мускулна слабост. Патогномонично кожно проявление, което се среща при 70% от пациентите, е наличието на еритематозни петна по дорзалната повърхност на метакарпофалангеалните и интерфалангеалните стави, коленете и лактите, известни като папули на Готрон. По-рядко срещано, но класическо проявление на кожата, е пурпурно-червеният хелиотропен обрив по клепачите с периорбитален оток, срещащ се при 30 до 60% от пациентите с ДМ. Могат да се установят обширни конфлуиращи зони на еритема над горната част на гърдите, гърба и раменете. Периунгвални телеангиектазии и генерализиран еритем върху изложената на слънце кожа също се срещат при пациентите с дерматомиозит.

Мускулното засягане включва прогресивна, симетрична проксимална мускулна слабост и слабост на фарингеалните мускули. Проксималната мускулна слабост се проявява чрез затруднено изкачване на стълби, ставане от седнало положение или повдигане на ръцете над главата (напр. при миене на косата). Възможно е засягане на диафрагмата, допълнителните дихателни мускули, сърдечния мускул, което води до тежки усложнения. Слабостта на фарингеалната мускулатура може да причини дисфагия, аспирация и инфекции на дихателните пътища. При 10% от пациентите се установява прогресираща белодробна фиброза, която води до развитие на хипоксемия. Кардиомиопатията може да причини аритмии или сърдечна недостатъчност. Тези усложнения са основните причини за смъртност при пациенти с дерматомиозит.

Клиничната картина, повишаването на ензимите, електромиографските промени и наличието на свързани с миозит автоантитела допринасят при диагностицирането на дерматомиозит. Нивата на креатинкиназа се колебаят в зависимост от активността на заболяването.

Пациентите с дерматомиозит реагират добре на стероидно лечение и това е първата линия на терапия. Ако мускулната сила не се подобри след няколко месеца лечение със стероиди, може да се обмислят други имуносупресори като метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид или циклоспорин.

При Porphyria cutanea tarda се установяват були и везикули върху дорзалната повърхност на ръцете и предмишниците, но няма мускулна слабост.

При склеродермия върховете на пръстите изтъняват с времето. Кожата е стегната и гладка, без зачервявания.

Системният лупус може да предизвика появата на еритемни плаки по лицето и дорзалната повърхност на пръстите, но обичайно се засяга кожата между ставите, а не върху ставите, както е при дерматомиозита. Обичайните мускулно-скелетни оплаквания при лупус са болки в ставите, а не мускулна слабост.

При полимиозита се установява проксимална мускулна слабост, но няма характерните кожни промени.