Прескочи към главното съдържание на страницата

Архив


БРОЙ 8 2006

Епидермолизис булоза симплекс

виж като PDF
Текст A
Д-р Дафинка Христева



Терминът Епидермолизис булоза представлява клинично, генетично и биологично хетерогенна група от генодерматози с нарушена дермо-епидермална връзка. Те се проявяват с локализирани или генерализирани мехури по кожата и лигавиците, възникващи спонтанно или по-често в резултат на незначителни механични дразнения. Епидермолизите се разделят на цикатризиращи и нецикатризиращи, а според нивото на образуване на мехурите над и в дермо-епидермалната гранична зона и съответстващите клинични прояви са дефинирани 3 главни клинични форми:  
1. Epidermolysis bullosa simplex (ЕВS).  
2. Epidermolysis bullosa junctionalis (ЕВJ).  
3. Epidermolysis bullosa dystrophica (ЕВD) с 23 нозологични подтипа.  
 
При ЕВS генетичният дефект се локализира в областта на базалния слой, булите се образуват интраепидермално между базалните кератиноцити и зарастват без белези. Заболяването включва 11 генетични и клинични подтипа, повечето се унаследяват доминантно. По-често срещани са следните:  
 
1. ЕВS generalisata - появата на мехурите е веднага при раждането или в първите няколко седмици след него и се стимулира от незначителни травми или повишена температура. Засягат цялата кожа, предимно механично натоварени места, рядко лигавиците. Ерозиите след разпукване на булите епителизират за дни без цикатрикси, но след вторична инфекция е възможно да се получат леки цикатрикси и милиуми. Често се среща палмоплантарна кератодермия и хиперхидроза.  
 
2. ЕВS localisataе най-често наблюдаваният вариант, който се проявява скоро след раждането или в ранна детска възраст с по-леко протичане и засяга предимно ръцете и краката. Мехурите са болезнени, появяват се повече през топлите сезони и след по-силно механично натоварване, оздравяват без цикатрикси. Наблюдава се хиперхидроза и палмоплантарна хиперкератоза.  
 
3. ЕВS with mottled pigmentation- за тази форма е характерно, че везикуло-булозната ерупция се последва от хипер- и хипопигментни постлезионални петна, локализирани по тялото и крайниците, които придават шарен вид на кожата. Мехурите се появяват с раждането, намаляват интензивно с възрастта, зарастват без цикатрикси, но с пигментни макули и кожна атрофия. Кожата изглежда преждевременно остаряла, оралната мукоза е лесно ранима.  
 
4. ЕВS herpetiformis се развива още при раждането или скоро след него. В кърмаческия период симптомите могат да бъдат много тежки. Типични са големи мехури, разположени по крайниците, както и малки мехурчета с херпетиформено подреждане. Засяга се и кожата на тялото и лицето, оралната мукоза. Булите оздравяват бързо, без да оставят цикатрикси или постлезионални хиперпигментации. Заболяването се влошава през лятото.  
 
5. ЕВS letalisе тежка летална форма с рецесивно унаследяване. Проявява се с генерализирана везикулозна ерупция много скоро след раждането с предилекция по дисталните части на крайниците. Наблюдавана е значителна детска смъртност в първите две години от асфиксия, предизвикана от механично запушване на дихателните пътища или от вторична септикемия след инфекции на кожата.  
 
 
ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОЗА  
ЕВS трябва да се разграничава от редица генетични аномалии като ихтиозис ламеларис, инконтиненцио пигменти, пойкилодермия конгенита, от инфекции на новороденото - конгенитален луес и херпес симплекс, неонатална кандидоза и импетиго.  
 
 
ПРОГНОЗА  
В детската възраст ЕВS generalisata и ЕВS herpetiformis могат да протичат тежко, особено ако са усложнени от вторична инфекция, която влошава общото състояние и може да предизвика екзитус. В по-късна възраст заболяването протича много по-леко, въпреки че епидермолизата персистира. ЕВS localisata и ЕВS with mottled pigmentation имат сравнително по-леко протичане и тенденция за по-рядко образуване на мехури. Детска смъртност от септична инфекция или запушване на дихателните пътища се наблюдава приЕВS letalis.  
 
 
ТЕРАПИЯ  
Не съществува специфично лечение. Опитвани са много фармакологични режими без особен резултат. Перфектно извършваната лична хигиена, внимателното хранене, ежедневните грижи за кожата и предпазването от травми и инфекции са основно задължение на близките на болния. След всяко хранане да се правят гаргаризми с антисептични разтвори. За да се избягва претоплянето, да се употребяват меки и добре вентилиращи се дрехи от естествени влакна, които не предизвикват дразнене. Обикновените мехури, неизложени на повторна травма или инфекция, зарастват добре след обработка с кислородна вода, физиологичен серум, подсушаване и третиране с крем със сребърен нитрат. Превръзката да не се сваля 2-5 дни. Локални антибиотици са показани при вторична инфекция - Бактробан, Фусидин, Гентамицин, Немибацин. Използват се още епителотонични средства - Солкозерил, Актовегин, Врауновидон, В-пантенол.