Прескочи към главното съдържание на страницата

Архив


БРОЙ 2 2009

Нефротичен синдром в детската възраст

виж като PDF
Текст A
Доц. д-р Маруся Лилова



Определение  
Нефротичният синдром (НС) е състояние, свързано със загуба на кръвни белтъци с урината, което води до понижаване на нивото на белтък в кръвта и последващо развитие на отоци, поради задръжка на соли и вода. При нормални условия бъбречният филтър не е пропусклив за плазмените протеини.  
 
НС може да засегне деца във всички възрасти, но най-често се среща между 1.5 и 5-годишна възраст. По-често се засягат момчетата.  
 
Какво представлява НС?  
НС сам по себе си не представлява заболяване, а клинико-лабораторен комплекс. С него се изявяват различни бъбречни заболявания, при които има увреждане на фините филтриращи бъбречни структури, наречени гломерули. В резултат на това настъпват посочените по-горе нарушения.  
 
Симптоми  
Първият симптом на НС е появата на отоци, които най-често са забелязват по лицето периорбитално, но могат да обхванат и цялото тяло, включително телесните кухини. Количеството на урината намалява, тя става пенеща се от високото съдържание на белтък, което лесно може да се докаже при нейното изследване. При установяване на положителна проба за белтък се налагат допълнителни изследвания и на биохимичните показатели на кръвта. Така се потвърждава характерната за НС лабораторна констелация - нисък общ белтък и албумини в кръвта и високи липиди. Показателите на бъбречната функция обикновено са нормални и по-рядко нарушени в зависимост от формата на НС. Видът на НС се доказва най-точно посредством бъбречна биопсия.  
 
Форми на заболяването  
Най-честата форма на НС в детската възраст е НС с минимални лезии, при която бъбреците изглеждат нормални при бъбречна биопсия. Единствените отклонения, които се намират, са при електронномикроскопско изследване, при което се установява оток и сливане на подоцитните крачета на гломерулите. Точната причина за заболяването не е известна. Тази форма на НС се лекува с кортикостероиди (преднизон, преднизолон) и обикновено не води до трайни бъбречни увреждания. Проблемът при нея се състои във високия риск от рецидиви при по-голям брой от болните, което налага продължително кортикостероидно и/или цитостатично лечение. Съществува риск и от редица извънбъбречни усложнения като инфекции, тромбоемболии, изоставане в растежа и други, свързани с лечението. Това налага при установяване на НС децата да се насочват към специалист - детски нефролог, за своевременно и адекватно лечение. При 20% от децата с НС се касае за по-неблагоприятни форми на бъбречно засягане, каквито са огнищно-сегментната гломерулна склероза или мезангиокапилярният гломерулонефрит. В тези случаи лечението често е недостатъчно ефективно и прогнозата обикновено е лоша, но е необходимо да се приложат всички средства за забавяне на прогресията и отлагане на неблагоприятния изход на заболяването. Еволюцията на тези форми на НС е към терминална бъбречна недостатъчност, когато се изисква хемодиализно лечение или бъбречна трансплантация.  
 
Съществуват и вродени форми на НС, каквато е т.нар. Финландска нефроза с изява в най-ранна кърмаческа възраст. Тя е рядка форма на НС в нашия регион. Лечението е насочено към корекции на белтъчните загуби и произлизащите от тях нарушения, борба с инфекциите и други животозастрашаващи усложнения. Поради прогресиращия ход на заболяването при децата с тази неблагоприятна форма на НС по-късно се изисква лечение със заместващи бъбречната функция методи.  
 
Във всички случаи на установяване на НС в детската възраст е необходима консултация със специалист по детска нефрология за преценка на формата на бъбречното увреждане и неговото съвременно лечение за предотвратяване на усложненията при НС с минимални лезии и забавяне на прогресията в случаите на неблагоприятни форми на бъбречно засягане.