Прескочи към главното съдържание на страницата

Архив


БРОЙ 12 2011

Бронхопулмонални дисплазии

виж като PDF
Текст A
Проф. д-р П. Минчев, д.м.н.



Белодробните дисплазии са вродени дефекти на бронхопулмоналната система, формирани по време на ембрионалното развитие на фетуса. Предвид това от съществена важност е мониторирането на регулацията на съзряването на феталния бял дроб.

В това отношение трябва да се имат предвид следните показатели:
- Тиреотропен хормон в съчетание с глюкокортикоиди от майката.
- цАМФ, който регулира синтезата на протеини и сърфактант.
- Растежен фактор.
- Простагландини в съчетание с цАМФ - стимулира клетъчен растеж.
- IFN-гама и отношение към SP-A (surfactant, protein A).
- Ниво на пролактин и естрогени.
- Хормонални фактори при майката.
- Получавани от майката глюкокортикоиди до 34-та гестационна седмица.
- Ниво на тиреотропен хормон.

Заедно с изброените хормонални фактори за формирането и правилното развитие на бронхобелодробната система при фетуса, значение имат и следните допълнителни фактори:

  • Адекватно интраутеринно пространство.
  • Адекватно количество и налягане на амниотична течност.
  • Тютюнопушене при бременни.
  • Нормално дишане на фетуса.
  • Нормален баланс на обеми и налягане у фетуса в потенциални въздухоносни пътища.
  • Вазообструкция извън белите дробове.
  • Налягане в а. pulmonаlis при майката.

Освен изброените фактори, предимно при майката в патогенезата на бронхопулмоналната дисплазия у фетуса, имат съществено значение и следните фактори:

  • Кислородна токсичност (след раждане, при децата отглеждани в кувьози).
  • Механична вентилация с позитивно налягане след раждането.
  • Ниво на ендогенни глюкокортикоиди у майката (до 34 гестационна седмица).
  • Инфекции и възпалителни процеси при майката.
  • Начин на хранене на майката и плода.
  • Значение на съдово-ендотелиален растежен фактор (VE6F) и много важното му значение за амниогенезата

Кислородното насищане на тъканното равнище при майката, фетуса и плода е в правопропорционална зависимост с теглото на детето при раждане (Табл. 1).

Прави впечатление, че при тегло при раждане по-малко от 700 g, кислородната зависимост до 36 г.с. е 54%, докато при деца с тегло 1 250-1 499 g тя е 100%.

Тези проучвания отново подчертават изключителната важност на хигиенно-диетичния режим на майката и неблагоприятното влияние на тютюнопушенето (активно и пасивно) при бременни жени.

На Табл. 2 е показана примерна класификация на белодробните хипоплазии. Проф. Вера Левчева в своята докторска дисертация разделя бронхопулмоналните дисплазии в следните групи:

  • Пороци с преустановено развитие (80%) - агенезии, аплазии, дисплазии.
  • Сепарационни пороци – белодробни кисти и белодробни секвестрации.
  • Други пороци на бронхиалното дърво.
  • Съдови пороци (самостоятелно или в съчетание с белодробни промени).

Бронхопулмоналните дисплазии имат по-честа локализация в левия бял дроб в съчетание с хипоплазия на паренхима и белодробното дърво, най-често в съчетание с хипоплазия или агенезия на левия клон на а. pulmonalis.

Разбира се, същите промени могат да се наблюдават изолирано и в десния бял дроб.

При наличие на двустранни промени в белодробната система прогнозата е лоша и често завършва с фатален край.

От съществено значение за развитието на новороденото с бронхопулмонална дисплазия е поставянето на прецизна и ранна диагноза.

Диагностичните критерии при белодробна дисплазия включват:

  • Прецизна анамнеза на майката.
  • Пропедевтично извършен физикален преглед на детето.
  • Конвенционални рентгенографии и томографии.
  • КАТ.
  • Бронхоскопия (при необходимост).
  • Пулмоангиография.
  • ЕКГ, ехокардиография.
  • ФИД на детето (в условията на телесен плетизмограф).
  • Перфузионна сцинтиграфия на белите дробове

На Фиг. 1 демонстративно са показани нормални и патологични обемнодебитни криви при деца с бронхопулмонална дисплазия.

Перфузионната сцинтиграфия е съвременен метод, въз основа на който се поставя прецизна диагноза при наличие на бронхопулмонална дисплазия. В съчетание с другите диагностични методи, методът има важна диагностична стойност (Фиг. 2).

Бронхографията е изключително демонстративен метод за доказване на промени в бронхиалното дърво. През последните години методът не се прилага рутинно по различни съображения и най–вече наличието на виртуални методи в КАТ.

На Фиг 3 и Фиг. 4 са показани бронхопулмонални дисплазии с наличието на дисплазия в съчетание с торбовидни и смесен тип бронхиектазии.

Пулмографията е задължителен и много важен метод за доказване на дефекти в развитието на а. pulmonalis. Методът е рутинен, но се прилага единствено и само в специализирани клиники по детска пневмология и детска кардиология.

На Фиг 4 демонстративно е показана левостранно бронхопулмонална дисплазия с агенезия на левия клон на а. pulmonalis.

Диагнозата бронхопулмонална дисплазия не създава големи диагностични затруднения. Въпреки това диагностичното уточняване на дете с вродена бронхопулмонална дисплазия трябва да се извършва в специализирана клиника по детска пневмология.

В диференциално диагностично отношение трябва да се имат предвид:
1. Пневмония.
2. Вродени сърдечни малформации с наличие на белодробен оток.
3. Дефицит на сърфактант.
4. Wilson-Mikity syndrome.
5. Белодробни лимфоангиоектазии.
6. Интерстициални пневмонити.
7. Хронично екзогенно чуждо тяло.
8. Ендогенно чуждо тяло.

При наличие на бронхопулмонални дисплазии са възможни следните усложнения:

  • Първична белодробна хипертония.
  • Рецидивиращи инфекции.
  • Пневмосклероза с бронхиални деформации.
  • Хронична бронхообструкция.
  • Хронична тъканна хипоксия.
  • Дихателна недостатъчност.

Съвременните диагностични методи позволяват поставяне на ранна диагноза бронхопулмонална дисплазия до 12-ти месец след раждането. Наред с това е важно провеждането на лечение, което включва:

  • Противовъзпалителни средства.
  • Кислородотерапия.
  • Дезобструктивна терапия.
  • Посторален дренаж.
  • Лечебно хранене.
  • Правилен хигиенно-диетичен режим, съобразен с клиничните изяви на заболяването, възраст на детето и достатъчен калориен и енергиен баланс.
  • Предпазване от вирусни инфекции.
  • Имуностимулация.

Появата и разпространението на бронхопулмоналната дисплазия е в пряка корелативна зависимост с интраутеринното развитие на плода и профилактичното мониториране на бременността. Премахването на всички фактори, имащи неблагоприятно въздействие върху фетуса и плода, са основният фактор за ограничаване появата на бронхопулмонални дисплазии.

 

Табл. 1. Кислородна зависимост в съответствие с тегло на раждане

Тегло при раждане

Кислородна зависимост
до 28-ми ден постнатална
възраст

Кислородна зависимост
до 36 г.с. за деца,
родени след 32 г.с.

<750 g

90–100%

54%

750–990 g

50–70%

33%

1000–12 49 g

30-60%

20%

1250–1499 g

4-6%

10%

Fernandez nirvos F, Chernick V, Broncho-pulmonary dysplasia, Clin. Pediatr, 41:77, 2002.

Табл. 2. Класификация на белодробните хипоплазии

Механизми

Подгрупи

Пример

Първични (идиопатични)

Хромозомни нарушения

Тризомия 13,18, 21

Неадекватен обем
на гръден кош

Скелетни увреди;
Диафрагмални хернии;
Изливи;

Скелетна дисплазия

Нарушения на феталното
дишане

Мозъчни;
Скелетни мускули;
Диафрагма.

Rh-несъвместимост;
Фетален хидропс;
Хипоксия/исхемия;
Малформации;
Вродена дистрофия;
Амиоплазия.

Олигохидрамнион

Неадекванта продукция
на амнио-течност

Аномалии на ур. тракт;
Бъбречна агенезия; Дисплазия

Прекомерна загуба на
анмиотична течност

Хронично изтичане
на Liquor amnii

 

Spenser`s pathology of the Lung, V edition, Mc Graw Hill, 1996, p. 85

 

 

КНИГОПИС:

1. Bancalari E, Abdenour GE, Feller R, et al. Bronchopulmonary dysplasia: clinical presentation. J Pediatr 95: 819-823, 1979.
2. Bancalari E. Changes in pathogenesis and prevention of chronic lung disease of prematurity. Am. J Perinatol 18: 1-9, 2001.
3. Bancalari E, Del Moral T. Bronchopulmonary dysplasia and surfactant. Biol Neonate 80 (Suppl 1): 7-13, 2001.
4. Kurnazner Sl, Garg M, Bautista DB, et al. Growth failure in bronchopulmonary dysplasia: elevated metabolitic rates and pulmonary mechanics. J Pediatr 112: 73-80, 1988.
5. Bardaldi E, Fililppone M, Jrevisanuto D, et al. Pulmonary function until two years of life in infants with bronchopulmonary function. D; J Respir Crit Care Med 155: 149-155, 1997.
6. Weinstein RM, Peters ME, Sadek M, et al. A new radiografic scoring system for bronchopulmonary dysplasia. Pediatr Pulmol 18: 284-289, 1994.
7. Fernandez-Nievas F, Chernic V. Bronchopulmonary dysplasia: an update for the pediatrition. Clin Pediatr 41: 77-85, 2002.
8. Jobe A, Ikegami M. Prevention of bronchopulmonary dysplasia. Curr Opin Pediatr 13: 124-129, 2001.
9. Левчева В. Дис. за ДМН, София, 1977 г.