Прескочи към главното съдържание на страницата

Архив


БРОЙ 3 2011

Малигнен меланом на носа и околоносните кухини

виж като PDF
Текст A
Д-р Д. Златков, д-р В. Кюлев, д-р Г. Георгиева, д-р И. Манев, д-р Г. Трифонов, д-р А. Гацов



Малигненият меланом е тумор, който произхожда от меланоцитите. Меланомът е един от най-злокачествените тумори, който се обуславя и от ранното му метастазиране. Меланомата обикновено се развива върху кожата, но в много редки случаи може да се развие и на окото (роговицата, ретината) и на мукозните тъкани (напр. в носа и околоносните кухини или вътре в тялото). От болестта се засягат лицата в млада възраст, по-рядко в напреднала и по изключение в детска възраст  
 
Класификация  
Различават се 5 типа на меланом:  
1. Суперфициална меланома – около 70% от всички меланоми са от този тип. Най-често се развива от абнормална бенка. Разпространява се повърхностно по кожата в продължение на месеци или години, преди да започне да се разраства в дълбочина. Най-често има неправилни граници и различен цвят. При жените най-често се появява по краката и гърба, а при мъжете най-честата локализация е по туловището.  
2. Нодуларна меланома – около 10-15% от всички меланоми. Тази форма обикновено е симетрична, купулообразна и равномерно оцветена в тъмнокафяво. Типичното за този тип е, че прогресира бързо в дълбочина и обикновено при диагностицирането е прогресирал в дълбочината на кожата.  
3. Меланома лентиго малигна – около 10-15% от всички меланоми. Този тип обикновено е голям по размер и е с равни ръбове по повърхността на кожата. Обикновено се локализира на изложените на слънце части от тялото, като ръце и лице и най-често се среща при възрастните хора. Този тип меланом е бавнопрогресиращ и дълго време прогресира по повърхността на кожата, а не в дълбочина.  
4. Акрално лентигинозен меланом - рядък вид меланом, който най-често се локализира по вътрешната страна на дланите, свода на ходилата и под ноктите. Това е единственият тип на меланом, който се среща еднакво често в бялата и черната раса. Прогресира много бързо с прорастване в дълбочина и често се диагностицира много късно  
5. Мукозно лентигинозен меланом – среща се при около 3% от всички меланоми. Локализира се в мукозната тъкан, напр. в лигавицата на носа и устата. Също така много рядко се среща и в околоносните кухини (по-малко от 1% от всички меланоми). Прогресира много бързо и най-често се диагностицира доста по-късно, отколкото кожните меланоми  
 
По отношение на стадирането на мукозните меланоми няма определена стадираща система и като такава се използва следната:  
I стадий – локализирана форма на мукозната меланома.  
II стадий – метастази в регионалните лимфни възли.  
III стадий – далечни метастази.  
 
Честота  
Злокачественият меланом е сравнително рядък тумор в сравнение с някои други ракови заболявания, но показва тенденция към най-бързо увеличение на честотата, с изключение на рака на белия дроб при жените. Жените боледуват по-често от мъжете. Най-висока честота е регистрирана сред бялото население в Австралия и Нова Зенландия, където заболеваемостта надхвърля 40/100 000 души за година. За България средната заболеваемост е 3.0-3.5/100 000 и също показва тенденция за увеличение. Повечето малигнени меланоми са локализирани на кожата, като приблизително 20% от тях са локализирани в областта на главата и шията. Малигнената меланома на носа и носните кухини е изключително рядко заболяване и се смята, че е по-малко от 1% от всички малигнени меланоми и по-малко от 4% от злокачествените заболявания на носа и околоносните кухини като цяло. Около 80% от мукозната меланома се локализира в носната кухина и само 20% в околоносните синуси. За първи път мукозна меланома на носа и околоносните кухини описва Lucke през 1869 г.  
 
Клинична картина на малигнения меланом на носа и околоносните кухини  
Клиничната картина на синоназалната малигнена меланома в ранните етапи е оскъдна и се изразява най-често с епистаксис и назална обструкция едностранно. В по-късните етапи на болестта може да се появи и диплопия и/или загуба на зрение поради засягането на нервус оптикус, обструкция на назолакрималния канал, оток на лицето поради костна деструкция или инвазия на меките тъкани на устата и лицето, тризмус поради засягането на птеригоидните мускули, образуване на Ту маса на шията поради локални метастази, загуба на слух поради серозни отити.  
 
Диагноза  
Диагнозата най-често се поставя късно в напреднали стадии на болестта, поради оскъдната симптоматика в началото. При прегледа се установяват сивобелезникави или от розови до черни улцеративни интраназални Ту маси. Черният цвят е много рядък и липсата му не изключва меланома без биопсия. Освен клиничната картина и биопсията, други методи за диагноза са КТ и ЯМР, като най-често ЯМР се приема като по-добър метод, поради това, че много по-лесно се отдиференцира течност от меките тъкани.  
 
Диференциална диагноза  
Диференциалната диагноза на синоназалните маси включва доброкачествени неоплазми – назални полипи, остеоми, хондроми, шваноми, неврофиброми, осифициращи фиброми и тумори от одонтогенен произход. Преканцерози – инвертен папилом, менингиоми, хемангиоми, хемангиоперицитоми. Злокачествени неоплазми – сквамозноклетъчен карцином, аденокарциноми, олфакторни невробластоми, сарком, лимфом и дребноклетъчен недиференциран карцином.  
 
Лечение  
Като първа линия на лечение се приема оперативното лечение, като се извършва широка резекция на тумора до здраво. Все още няма формални проучвания, които да показват предимствата на радиотерапията преди оперативното лечение, но въпреки това след оперативното лечение се прилага радиотерапия, поради по-добрия регионален контрол на заболяването. Химиотерапията се използва само при дисеминираните форми на заболяването. Въпреки оптимизираната терапия, която се прилага в днешно време, средната преживяемост при синоназалните меланоми е по-малко от 2 години. Изследване, проведено в Mayo Clinic показва статистически сигнификантно по-добра прогноза при меланоми, локализирани на назалния септум, отколкото при тези меланоми, които са локализирани в синусите и латералната стена на кавум нази.  
 
Клинчни случаи (2009-2010 г.)  
Диагноза: злокачествено образование на синусите - меланома малигнум  
Пациент на 60 год., който постъпва за първи път в отделението с оплаквания от епистаксиси от десен носов ход и затруднено носно дишане вдясно с давност от няколко месеца. При прегледа се установява кървяща Ту формация, обтурираща десен общ носов ход. При направената Ро-графия на околоносните кухини се установява плътно воалиране на десен максиларен синус, етмоидален синус и сфеноидален синус. Взета беше биопсия от Ту формация в десен носов ход, при което се установи, че има фрагмени от полипоидно хиперплазирала лигавица с изразени хронични неспецифични възпалителни изменения и огнищна инфилтрация от добре васкуларизиран тумор. Част от клетките съдържат интрацитоплазмени кафяво–черни на цвят нежелязосъдържащи пигментни гранули - инфилтрация/метастаза от малигнен меланом. Беше направено и имуноморфологично изследване, което дефинитивно доказа диагнозата melanoma malignum.  
 
Лечение: резекцио медиофациалис-пансинусотомия декстра - извърши се оперативно лечение в обема на пансинусектомия в дясно – в обема на десен максиларен, етмоидален, фронтален и сфеноидален синус. Следоперативно се насочи за локална лъчетерапия и химиотерапия. При контролните прегледи 6 мес. след операцията клинично не се установяват рецидиви и метастази  
 
Диагноза:злокачествено новообразование на синусите и носната преграда – меланома малигнум  
Пациентка на 52 год., която постъпва за първи път в клиниката. От няколко месеца има рецидивиращи епистаксиси в ляво без причина. При прегледа се установи Ту формация, кървяща при допир, ангажираща септум нази в областта на локус киселбахи в ляво. При направената рентгенова графия на околоносните кухини максиларен, етмоидален, фронтален и сфеноидален синус в ляво плътно воалирани.  
 
Лечение: резекцио медиофациалис синистра - туморът най-вероятно изхожда от септум нази и обхваща по съседство максиларен, етмоидален, фронтален и сфеноидален синус в ляво. Извърши се широка ексцизия на тумора в здраво. Следоперативно насочена за химио-имунотерапия. При контролните прегледи за една година не са открити клинични данни за рецидив и метастази.  
 
Диагноза: меланома малигнум кранио-фронтоназалис. Мета церебри  
72-годишен пациент, постъпва за първи път в отделението. От около 1 год. с оплаквания от затруднено носно дишане, главоболие, епизодични епистаксиси.  
 
Извършено КТ с данни за авансирала Ту формация, изпълваща носовите ходове двустранно, ангажираща двустранно околоносните кухини с деструкция на задна стена на фронтален синус.  
 
Лечение: резекцио краниофациалис - с коронарно-медиофациален достъп се отстрани Ту формация, ангажираща двустранно околоносните кухини с деструкция на вомер, пода на сфеноидални синуси, предна и задна стена на фронтален синус. Установи се повърхностна инфилтрация на дура матер в областта на задната стена на фронталния синус. Извърши се реконструкция с полимеризиращи материали и кожни ламба.  
 
На 2-ри етап от неврохирургията се извърши ексцизия на два мозъчни мета.  
 
Болният е проследен в рамките на една година и е без данни за локален рецидив.