Прескочи към главното съдържание на страницата

Архив


БРОЙ 8 2012

Периодични синдроми – еквивалентни на мигрената в детска възраст

виж като PDF
Текст A
Д-р И. Пачева, д.м., доц. д-р И. Иванов, д.м.



Периодичните синдроми - еквиваленти на мигрената в детска възраст: циклично повръщане, абдоминална мигрена, доброкачествен пароксизмален световъртеж, пароксизмален тортиколис, при които водещите симптоми са неврологични или гастроентерологични, но различни от главоболие, са считани за предшественици на мигрената.  
 
Целта на проучването е да се установи относителният дял на тези синдроми сред всички мигренни форми и сред детската неврологична практика; да се анализира специфичната им клинична картина чрез собствени наблюдения и литературен обзор.  
 
Проучени са 2 509 пациенти на възраст 0-18 г. с неврологични заболявания, преминали през детска неврологична амбулатория и детски неврологичен стационар на УМБАЛ „Св. Георги” – гр. Пловдив за периода 2002-2006 г.  
 
Периодичните синдроми обхващат 10.8% от случаите с мигрена и 0.44% от всички неврологични заболявания. Най-чест е доброкачественият пароксизмален световъртеж.  
 
Диагнозата на мигренните еквиваленти се базира на утвърдени диагностични критерии и изисква задълбочена анамнеза, соматичен и неврологичен преглед, редица лабораторни, функционални и образни изследвания.  
 
Познаването на тези синдроми ще намали съществуващата хиподиагностика и ще спомогне за тяхното правилно лечение и за своевременната профилактика на мигрената в по-късна възраст.  
 
Мигрената не е рядко заболяване в детска възраст – на второ място e от първичните главоболия – след тензионния тип главоболие[1]. Преобладаващата форма на мигрената е мигрена без аура (МБА), следвана от мигрена с типична аура (МА)[1].  
 
Съществуват редки форми на мигрена в детска възраст, при които главоболието липсва или не е водещ симптом. Към тях спадат периодичните синдроми - еквиваленти на мигрената в детска възраст: циклично повръщане, абдоминална мигрена, доброкачествен пароксизмален световъртеж, доброкачествен пароксизмален тортиколис и редки варианти на мигрена като фамилна и спорадична хемиплегична мигрена, базиларен тип мигрена, ретинална мигрена, остра конфузионна мигрена, офталмоплегична мигрена, Синдром „Алиса в страната на чудесата”, алтернираща хемиплегия в детството, мигренозна аура без главоболие[2].  
 
Периодичните синдроми, при които основните симптоми са неврологични или от гастро-интестиналния тракт, но различни от главоболие, се считат за предшественици на мигрената[3]. Те не са добре проучени, няма сигурни данни за тяхната честота, съществуват съобщения на единични случаи в литературата и често остават недиагностицирани от педиатри и общопрактикуващи лекари[4,5]. За точната им диагноза е важно познаването на специфичната им клинична картина със съществуващите утвърдени диагностични критерии.  
 
Целта на проучването е да се установи относителният дял на периодичните синдроми - еквиваленти на мигрена сред всички мигренни форми и сред детската неврологична практика; да се анализира специфичната им клинична картина чрез собствени наблюдения и литературен обзор.  
 
Материал и методи  
Проучени са 2 509 пациенти на възраст 0-18 г. с неврологични заболявания, преминали през детска неврологична амбулатория и детски неврологичен стационар на УМБАЛ „Св. Георги” – гр. Пловдив за периода 2002-2006 г. Диагнозата мигрена е поставяна според утвърдените диагностични критерии на Международното дружество по главоболие (2004 г.) на базата на подробна анамнеза, физикален, неврологичен статус и насочени допълнителни лабораторни, функционални и образни изследвания.  
 
Резултати  
От преминалите за 5-годишен период през Детска неврологична амбулатория и Детски неврологичен стационар на УМБАЛ ”Св. Георги” 2 509 пациенти с неврологични заболявания мигрена е установена при 111 деца – 4.42%.  
 
Пациентите с редки форми съставляват 24.3 % от всички случаи с мигрена (27 от 111) и 1.1% (27 от 2 509) от всички деца с неврологични заболявания в детската неврологична практика.  
 
Периодичните синдроми – предшественици на мигрена обхващат 10.8% от случаите с мигрена и 0.44% от всички неврологични заболявания в детската неврологична практика.  
 
Разпределението на редките мигренни форми е представено на Фиг. 1.  
 
1. Доброкачествен пароксизмален световъртеж:  
При 6 деца в нашето проучване е установена диагнозата доброкачествен пароксизмален световъртеж. В Табл. 1 са представени клинико-демографските характеристики на пациентите.  
 
Възрастта на дебют на заболяването е между 1 и 3-годишна възраст. При 5 от 6-те деца се установява фамилна обремененост с мигрена. По клинични характеристики случаите покриват всички диагностични критерии на МДГ с изключение на един - за броя пристъпи. При 5-те от децата броят на пристъпите е под 5.  
 


пациент/пол

Възраст на начало

Брой пристъпи

Възраст до проследяване

Фамилна обремененост
с мигрена

Профилактика

1/м

2.8 г.

2 през 6-месечен интервал

4.10 г.

Не

Не

2/ж

2.6 г.

2 през 1-годишен интервал

6 г.

Да – майка с мигрена без аура (МБА)

Не

3/м

2 г.

3 през 6 месеца до 4 г. възраст

6.10 г.

Да - майка и леля по майчина линия с МБА

Не

4/ж

1.9 г.

3 през период от 1-2 месеца

2.9 г.

Да - баба по бащина линия с базиларен тип мигрена и мигрена с аура (МА)

Cyproheptadin за 2 месеца

5/ж

1.8 г.

3 през 2-4-седмичен интервал

2.9 г.

Да - майка с вероятна МБА

Не

6/ж

2.5 г.

3 през 2 дни, 4-ти и 5-ти през 1 ден след 4-месечен интервал

3.7 г.

Да – майка с МА

Cyproheptadin за 2 месеца

 
 
Табл. 1. Характеристики на пациентите с доброкачествен пароксизмален световъртеж  
 
2. Доброкачествен пароксизмален тортиколис откриваме при 3 деца – всички са в кърмаческа възраст с дебют на заболяването между 2 и 9-месечна възраст (Табл. 2). Диагнозата е поставена по типичната клинична картина, но след изключване с подходящи изследвания на всички други причини за пароксизмален тортиколис.  
 
3. Циклично повръщане диагностицираме при 1 момче на 6 г. възраст след третия пристъп, като покрива всички други диагностични критерии на МДГ. При 2 деца - едно с МБА и друго с МА, ретроспективно приемаме тази диагноза като предшественик на мигрената. И при трите случая установяваме фамилна обремененост с мигрена.  
 

№ пациент/ пол

Възраст на начало

Фамилна обремененост
с мигрена

Брой пристъпи

Профилактика

Възраст на последен пристъп

Възраст до проследяване

1/ж

3 м.

Да - майка

2

Не

10 мес.

6.10 г.

2/м

9 м.

Несигурна анамнеза

2

Не

17 мес.

5.3 г.

3/ж

2 м.

Да - майка и баба

6

Да - валпроат

23 мес.

3.1 г.

 
 
Табл.2 Характеристики на пациентите с доброкачествен пароксизмален тортиколис  
 
4. Абдоминална мигрена диагностицираме при 2 момичета, съответно на възраст 4 г. и 8 г. При едното от тях откриваме фамилна обремененост с мигрена. Ретроспективно е поставена диагнозата абдоминална мигрена при едно дете с ОКМ и ФХМ.  
 
Обсъждане  
В проучвания материал пациентите с редки форми на мигрена съставляват 1.1% от всички деца с неврологични заболявания в детската неврологична практика и 24.3% от всички случаи с мигрена. Според Al-Twaijri et al. мигренните еквиваленти (доброкачествен пароксизмален тортиколис, доброкачествен пароксизмален световъртеж, циклично повръщане, абдоминална мигрена, ацефалгична мигрена и ОКМ) съставляват 1,8% от всички пациенти и 9.8% от мигрената в детска неврологична амбулаторна практика[6]. В нашия материал споменатите мигренни еквиваленти обхващат подобен дял от мигрената, но по-малка част от всички случаи в детската неврологична практика, което обясняваме с факта, че пациентите с леки форми на мигрена (като МБА) рядко търсят специализирана медицинска помощ.  
 
1. Доброкачествен пароксизмален световъртеж  
Единични са съобщенията за разпространеността на този синдром – I. Abu-Arafeh и G. Russell в популационно проучване установяват доброкачествен пароксизмален световъртеж в 2.4% от децата на възраст 5-15 г.[7]. Случаите с доброкачествен пароксизмален световъртеж съставляват 5.4% от мигрената в нашат детска неврологична практика, т.е. срещат се най-често от мигренните предшественици и нашите данни съвпадат с тези на Al-Twaijri et al.[6]. Този мигренен вариант е на второ място след базиларния тип мигрена сред редките мигренни форми. Характеризира се с рецидивиращи краткотрайни епизоди на световъртеж или атаксия, често асоциирани с нистагъм и повръщане, преминаващи спонтанно, без установяване на друга причина за тях.  
 
Диагностичните критерии според Международната класификация на главоболието от 2004 г. са[3]:  
А. Минимум 5 пристъпа, покриващи критерий В.  
В. Епизоди на световъртеж, явяващ се без провокиращ фактор и преминаващ спонтанно, често асоцииран с нистагъм и повръщане. С времето може да се появи и главоболие по време на тези епизоди.  
С. Нормален неврологичен статус и отоневрологично изследване между тези пристъпи.  
D. Нормална ЕЕГ.  
 
Пристъпите обикновено траят секунди до няколко минути и по време на тях детето не може да стои без подкрепа.  
 
Типичното начало на този синдром е между 1 и 4-годишна възраст, засегнати са еднакво и двата пола и нашите резултати подкрепят литературните данни[2,7]. Пристъпите може да са в серии по няколко в рамките на един ден или на една седмица с дълги свободни от пристъпи интервали, както е при случай 6. Периодът на проследяване при пациентите ни е от 1 г. до 4 г. и 10 мес. и при всички протичането на заболяването има доброкачествен ход, като пристъпите са редки. Обикновено изчезват след 2-3-годишен период[7]. Пет от 6-те ни случая не покриват критерия за брой на пристъпите – минимум 5, което дава основание да се обсъжда ревизиране на този критерий в следващата класификация и да се намали до два, както е при мигрената с типична и комплексна аура. При две от децата е провеждана профилактика, което също може да е причина за по-малкия брой пристъпи.  
 
Много от случаите еволюират по-късно в други форми на мигрена, особено базиларна мигрена[4,8,9].  
 
Този синдром изисква диференциална диагноза (ДД с: епилепсия – парциални пристъпи, други заболявания на ЦНС, отологични заболявания.  
 
2. Пароксизмален тортиколис  
Пароксизмалният тортиколис е рядка пароксизмална дискинезия с характерно начало в кърмаческа възраст - най-често между 2 и 8-месечна възраст[2,4]. Характеризира се с пристъпи от тортиколис, понякога придружен от бледост, повръщане, промяна в поведението. Може да се съпътства от други дистонични реакции[4,10].  
 
Доброкачествен пароксизмален тортиколис откриваме в 2.7% от случаите с мигрена и всички са в кърмаческа възраст, което потвърждава резултатите на Chutorian[10]. Пристъпите траят от минути до дни и преминават спонтанно. При единия от нашите случаи пристъпите продължаваха от 6 часа до 2 дни, докато при другите два случая - от минути до 3 часа. Честотата на пристъпите намалява с възрастта. При нашите пациенти няма регистрирани пристъпи след 2-годишна възраст. При едно от децата след третия пристъп е провеждана профилактика с валпроат и следващите пристъпи са по-кратки и по-леки – без повръщане, без побледняване.  
 
Пароксизмалният тортиколис изчезва в по-късна детска възраст, като в немалък процент еволюира в други мигренни форми[4,10]. При две от трите деца установяваме фамилна обремененост с мигрена, което подкрепя становището на Griffin et al. за връзка на това заболяване с мигрената, макар да не е включено в последната класификация на мигрената[11]. Връзката му с мигрената се потвърждава и от нови генетични проучвания – описани са случаи на пароксизмален тортиколис във фамилия с доказана мутация за хемиплегична мигрена CACNA1A в хромозома 19, т.е. може да се разглежда като вариант на калциева каналопатия[11].  
 
Съществува описание на случай с мигрена, дебютирала в кърмаческа възраст като пароксизмален тортиколис, с преход по-късно в доброкачествен пароксизмален световъртеж, а след 10-годишна възраст във формата мигрена без аура[9].  
 
ДД включва гастроезофагеален рефлукс – синдром на Sandifer, торзионна дистония, аномалии на краниоцервикалния отдел, патологични процеси в задна черепномозъчна ямка.  
 
3. Циклично повръщане  
Циклично повръщане диагностицираме рядко - под 1% от мигрената. Установяваме го при едно дете на 6-годишна възраст и ретроспективно при две деца, представящи се с други мигренни форми. Разпространеността на този мигренен вариант не е добре известна, тъй като повечето пациенти търсят гастроентерологична помощ, но в епидемиологично проучване на Ertekin et al. от последните години се съобщава 1.9% разпространеност на цикличното повръщане сред 7-годишни деца[12]. В детската неврологична практика тази диагноза е предимно ретроспективна[6].  
 
Цикличното повръщане се характеризира с рецидивиращи пристъпи от упорито гадене и повръщане с пълно възстановяване на състоянието между пристъпите.  
 
Диагностичните критерии според Международната класификация на главоболието от 2004 г. са[3]:  
А. Минимум 5 пристъпа, покриващи критерии B и C.  
В. Епизоди (стереотипни при всеки пациент) от упорито гадене и повръщане, траещи от 1 час до 5 дни.  
С. Повръщането е минимум 4-кратно за час и продължава най-малко 1 час.  
D. Липсват симптоми между пристъпите.  
Е. Не се установява друго заболяване.  
 
При нашия пациент диагнозата е поставена още при третия пристъп и затова считаме, че при изключване на други заболявания и отговаряне на останалите диагностични критерии, още при втория пристъп трябва да се обсъжда вероятно циклично повръщане като еквивалент на мигрена. В подкрепа на диагнозата е фамилната обремененост с мигрена. Фамилна обремененост се установява в до 80% и ние я откриваме при две от 3-те деца[13].  
 
Началото на заболяването е около 5-годишна възраст и преминава до 10-годишна възраст и нашите резултати подкрепят литературните данни[4,13]. Не се установява превалиране по пол[13]. При една част от случаите симптомите персистират в юношеска и дори след 18-годишна възраст. Пристъпите траят от 1 час до 5 дни (средно 24-40 часа) и повръщането може да се придружава от главоболие - в до 40%, а в над 50% има съпътстваща бледост, безапетитие, коремна болка[4,13]. В по-късна възраст може да се изяви мигрена без или с аура – в около 30%, подобно на нашите два случая с ретроспективно поставена диагноза[13,14].  
 
ДД включва заболявания на ГИТ, на ЦНС, метаболитни (хиперамонемия, органични ацидурии и др.), невроендокринни, митохондриални заболявания, протичащи с повръщане. За разлика от заболяванията на ГИТ, повръщанията при този мигренен вариант са многобройни за час, а епизодите с повръщане се явяват по-рядко. Диагнозата циклично повръщане като еквивалент на мигрена се поставя на база изключване чрез лабораторни, рентгенологични, ендоскопски методи на другите заболявания в ДД[4,14].  
 
4. Абдоминална мигрена  
Описана за първи път преди около век, абдоминалната мигрена засяга 1 до 4% от децата и е считана като една от честите причини за рецидивираща коремна болка в детска възраст[15,16]. Abu-Arafeh и Russell установяват 4.1% разпространеност на абдоминална мигрена сред деца на възраст 5-15 г.[17].  
 
Среща се в училищна (6-10-годишна) възраст. Характеризира се с идиопатични рецидивиращи епизоди от коремна болка и напълно безсимптомни интервали между тях. Въведена е в Международната класификация на главоболието от 2004 г. със следните диагностични критерии[3]:  
A. Минимум 5 пристъпа, покриващи критерии В-D.  
B. Коремна болка, която без адекватно лечение продължава 1-72 часа.  
С. Болката се характеризира със:  
1. Срединна, периумбиликална локализация или не е добре локализирана;  
2. Неопределен характер;  
3. Умерен или силен интензитет.  
D. По време на коремната болка има поне два от следните симптоми: безапетитие, гадене, повръщане, бледост.  
Е. Не се свързва с друго заболяване, изключени са заболявания на ГИТ.  
 
Малко са проучванията за честотата и на този синдром в неврологичната практика, тъй като пациентите се консултират най-често в гастроентерологични кабинети[18,19]. Данните показват, че и в гастроентерологичната практика в световен мащаб има хиподиагностика на тези мигренните еквиваленти. Ретроспективно проучване в детска гастроентерологична клиника в Америка за 2-годишен период 2006-2007 г. установява, че 4.4% от диагнозите идиопатична рецидивираща болка отговарят по диагностични критерии на сигурна диагноза абдоминална мигрена и още 11% на вероятна диагноза абдоминална мигрена поради непокриване на един от необходимите диагностични критерии. За този период обаче няма регистрирана диагноза абдоминална мигрена в тази клиника[20].  
 
Абдоминална мигрена регистрираме при 2 момичета, съответно на 4 и 8 г. – 1.8% от мигрената, а при едно дете ретроспективно установяваме тази форма с еволюиране във ФХМ. При проследяване след 7-10-годишен период 61% от пациентите са без прояви на абдоминална мигрена, 52% са с настояща мигрена с или без аура и 18% са имали пристъпи от мигрена с или без аура в миналото[18]. В 67% откриваме фамилна обремененост с мигрена. В проучване на Bentlayet al. в 90% се установява фамилност с мигрена по първа родствена линия и не се открива зависимост от пола, докато други автори посочват преобладаване на женския пол и 100% фамилност при включване на първа и втора родствена линия[17,19,21]. Нашите пациенти са от женски пол.  
 
За абдоминалната мигрена не са характерни: остра/режеща болка или такава, ненарушаваща обичайната активност на детето; несрединна локализация на болката; персистиране на симптоми между пристъпите[4]. За диагнозата абдоминална мигрена е необходимо изключване на всички други причини за коремна болка. Необходимо е да се диференцира и от епилепсия с парциални пристъпи. При епилепсията пристъпите са краткотрайни (минути) с внезапно начало, често асоциирани с промяна в съзнанието - дезориентираност, обърканост, а и в ЕЕГ се откриват огнищни епилептиформени промени[18].  
 
За разлика от нас, Al-Twaijri еt al. установяват по-често диагнозите циклично повръщане и абдоминална мигрена в детската неврологична практика – 18.5% от всички мигренни еквиваленти[6].  
 
Заключение  
За диагнозата на мигренните еквиваленти се изисква задълбочена анамнеза, соматичен и неврологичен преглед, редица лабораторни, функционални и образни изследвания. Внедряването в практиката на утвърдените диагностични критерии ще улесни този процес.  
 
Познаването на мигренните еквиваленти - предшественици на мигрена в детска възраст ще намали съществуващата хиподиагностика и ще спомогне за тяхното правилно лечение и за своевременната профилактика на мигрената в по-късна възраст.  
 
КНИГОПИС:
 
1.   Пачева И. Проучване върху първичното главоболие в детска и юношеска възраст – разпространение, структура и клинична характеристикал Дисертация, 2008.  
2.   Rothner A. Headache in children and adolescents. Semin Ped Neurol, 1995, 2: 101-107.  
3.   Headache classification Subcommittee of International Headache Society, The international Classification of Headache disorders-second edition. Cephalalgia, 2004, 24(s1).  
4.   Lewis D, Pearlman E. The migraine variants. Pediatr Ann, 2005, 34: 486-497.  
5.   Wang H. 108 children with migraine equivalents in 1,106 children with migraines in a period of 8 years. Pediatr Neurol, 2002, 27: 410-411.  
6.   Al-Twaijri W, Shevel M. Pediatric migraine equivalents: occurrence and clinical features in practice. Pediatr Neurol, 2002, 26:365-368.  
7.   Abu-Arafeh I, Russell G. Paroxysmal vertigo as a migraine equivalent in children: a population-based study. Cephalalgia, 1995,15:22-25.  
8.   Krams B, Echenne B, Leydet J, Rivier F, Roubertie A. Benign paroxysmal vertigo of childhood: long-term outcome. Cephalalgia, 2011, 31: 439-443.  
9.   Lindscfg U, Fdkvist L, Noaksson L. et al. Benign paroxysmal vertigo in childhood: a long-term follow-up. Headache, 1999, 39: 33-37.  
10.   Chutorian A. Benign paroxysmal torticollis, tortipelvis and retrocollis of infansy. Neurology, 1974, 24: 366-367  
11.   Griffin N, Benton S, Goadsby P. Benign paroxysmal torticollis in infancy: four new cases and linkage to CACNA1A mutation, Dev Med Child Neurol, 2002, 44: 490-493.  
12.   Ertekin V, Selimoglu M, Altnkaynak S. Prevalence of cyclic vomiting syndrome in a sample of Turkish school children in an urban area. J Clin Gastroenterol, 2006, 40: 896-898.  
13.   Haan J, Kors E, Ferrari M. Familial cyclic vomiting syndrome. Cephalalgia, 2002, 22: 552-554.  
14.   Li B. Cyclic vomiting syndrome: age-old syndrome and new insights. Semin Pediatr Neurol, 2001, 8: 13-21  
15.   Brams W. Abdominal migraine. JAMA, 1922, 78:26–27.  
16.   Popovich DM, Schentrup DM, McAlhany AL. Recognizing and diagnosing abdominal migraines. J Pediatr Health Care, 2010, 24:372–377.  
17.   Abu-Arafeh I, Russell G. Prevalence and clinical features of abdominal migraine compared with those of migraine headache. Arch Dis Child, 1995, 72:413–417.  
18.   Dignan F, Abu-Arafeh I, Russel G. The prognosis of childhood abdominal migraine. Arch Dis Child, 2001, 84 : 415-418.  
19.   Bentlay D, Kehley A, Albayaty M. et al. Abdominal migraine as a cause of vomiting in children: a clinician’s view. J of Ped Gastr and Nutr, 1995, 21s 1: 49-51.  
20.   Carson L, Lewis D, Tsou M, McGuire E, Surran B, Miller C, Vu T. Abdominal migraine. An under-diagnosed cause of recurrent abominal pain in children. Headache, 2011, 51: 707-712.  
21.   Symon D, Russel G. Abdominal migraine: a childhood syndrome defined. Cephalalgia, 1986, 6& 223-228.