Кожни прояви на карциноидния синдром

доц. д-р Янко Попов, дм
УМБАЛСМ „Н. И. Пирогов“ ЕАД, гр. София

Кожните прояви на карциноидния синдром се изразяват в наличие на внезапни зачервявания на кожата, пелагроиден дерматит, генерализиран субакутен едем, склеродермиформени промени, pachydermia plicata, промени по ноктите, полулигавицата на устните и оралната мукоза.

Карциноидният синдром (Syndr. Cassidy-Scholte) е рядко наблюдавано състояние, предимно при болни на възраст между 50 и 70 год. Двата пола се засягат еднакво често. Заболяването се дължи на нео­плазми (невроендокринни карциноидни тумори, както и на техните метастази), които произвеждат серотонин, брадикинин, простаглан­дини и други субстанции^[1,2]. При навлизането в кръвното русло те причиняват симптоми от страна на кожата и вътреш­ните органи. Най-често се засяга гастроинтестиналният тракт (стомах, тънки черва, апендикс, колон, ректум, панкреас), белите дробове, ендокринните жлези (щитовидна жлеза, хипофиза, надбъбречни жлези, тимус), по-рядко – овариуми, тестиси, бъбреци и др. Данни за епидемиологията, диагностицирането, стадирането, лечението, проследяването и про­гно­зата на невроендокринните гас­троентеропанкреатични тумо­ри са дадени от Й. Попов и съав.^[3]. Тук ще бъдат разгледани характерните кожни прояви на карциноидния синдром: внезапните зачервявания на кожата, пелагроидният дерматит, генерализираният субакутен едем, склеродермиформените промени, pa­chy­­dermia plicata, промени на нок­ти­те (левконихия), полулигавицата на устните и оралната мукоза.

Внезапни зачервявания на кожата (skin flushing)

Считат се за най-ранна проява на карциноидния синдром^[4]. Най-често се наблюдават в областта на лицето, но също така и по главата и шията.

В някои случаи се засяга кожата на трункуса и крайниците. При­стъпът продължава от няколко минути до няколко часа или по-дълго, след което преминава без остатъчни промени. По време на пристъпа кожата е с повишена локална температура, цветът варира от розово-червен до морав. Тези зачервявания на кожата възникват без видим повод, но могат да бъдат провокирани от нервнопсихичен стрес, физическо натоварване или алкохолна консумация. При някои болни пристъпите са чести и продължителни и се получават трайни разширения на стените на капилярите във вид на телеангиектазии^[1,2]. Понякога се наблюдават уртикариални лезии, които изчезват за няколко минути. Опи­сани са и случаи с периорбитален оток по време на пристъпа. Кожните промени често се придружават от диарични изхождания.

Пелагроиден дерматит

Най-честата локализация е кожата на лицето, шията и гърба на китките на ръцете, където е налице еритем, след преминаването на който се наблюдава атрофия, хиперпигментация и десквамация. Счита се, че появата на пелагроидния дерматит се дължи на обстоятелството, че туморните клетки индиректно потискат образуването на витамин РР (никотинова киселина). При това настъпва отключване на метаболиз­ма на триптофана към серотонин, а не към ниацин. Доставката на екзогенен ниацин се понижава от анорек­сията и диарията, които често се наблюдават при пелагроидния дерматит^[1].

Генерализиран субакутен едем

Наблюдава се предимно при случаи с много разпространена карциноидоза. Освен директното въздействие на серотонина върху дермата се обсъждат още сърдечна недостатъчност, хипопротеинемия и бъбречни увреждания.

Склеродерми­фор­­мени промени

Установяват се най-често по долните крайници. Кожата е атрофична, лъскава, гладка и суха. Цветът е жълтеникав или розов. При палпация в дълбочина е плътна и склеротична. Често е налице засягане на сърцето с фиброзни промени^[5].

Pachydermia plicatа

Наблюдава се по челото и капилициума, където кожата е задебелена, груба и втвърдена, вследствие увеличен брой и обем на структурните елементи. По-често се наблюдава при мъжете.

Левконихия (Leuconychia)

По ноктите на краката са налице бели ивици (стриирана левконихия).

Промени по полулигавиците на устните и лигавицата на устната кухина

Те са редки. Най-често се установява цианоза.

Дифузна хиперпигментация

Установява се при стомашни или тимусни карциноидни тумори. Може да се асоциира с пелагроиден дерматит във фотоекспонираните области на кожата.

 

   

 

 
книгопис:
1.    Златков Н.Б., Андреев В.Х. Карциноиден синдром (синдром на Cassidy-Scholte). В: Кожни прояви при вътрешни болести. София, Волкохим, 1994, стр.143-144.
2.    Златков Н.Б. Carcinoid-syndroma. В: Дерматология и сексуално предавани болести. Под ред. Н.Б. Златков. София, МИ „АРСО“, 1997, стр. 265.
3.    Попов Й., Перухова М., Спасов Л. и съавт. Невроендокринни гастроентеропанкреатични тумори. MEDINFO, 2017, бр. 10.
4.    Bell H.K., Poston G.J., Vora J., Wilson N.J. Cutaneous manifestations of the malignant carcinoid syndrome. Br. J. Dermatol., 2005; 152(1):71-75.
5.    Durward G., Blackford S., Roberts D. and Jones M.K. Cutaneous scleroderma in association with carcinoid syndrome. Postgrad Med. J., 1995; 71(835): 299-300.