Кожни прояви на карциноидния синдром
УМБАЛСМ „Н. И. Пирогов“ ЕАД, гр. София
Кожните прояви на карциноидния синдром се изразяват в наличие на внезапни зачервявания на кожата, пелагроиден дерматит, генерализиран субакутен едем, склеродермиформени промени, pachydermia plicata, промени по ноктите, полулигавицата на устните и оралната мукоза.
Карциноидният синдром (Syndr. Cassidy-Scholte) е рядко наблюдавано състояние, предимно при болни на възраст между 50 и 70 год. Двата пола се засягат еднакво често. Заболяването се дължи на неоплазми (невроендокринни карциноидни тумори, както и на техните метастази), които произвеждат серотонин, брадикинин, простагландини и други субстанции[1,2]. При навлизането в кръвното русло те причиняват симптоми от страна на кожата и вътрешните органи. Най-често се засяга гастроинтестиналният тракт (стомах, тънки черва, апендикс, колон, ректум, панкреас), белите дробове, ендокринните жлези (щитовидна жлеза, хипофиза, надбъбречни жлези, тимус), по-рядко – овариуми, тестиси, бъбреци и др. Данни за епидемиологията, диагностицирането, стадирането, лечението, проследяването и прогнозата на невроендокринните гастроентеропанкреатични тумори са дадени от Й. Попов и съав.[3]. Тук ще бъдат разгледани характерните кожни прояви на карциноидния синдром: внезапните зачервявания на кожата, пелагроидният дерматит, генерализираният субакутен едем, склеродермиформените промени, pachydermia plicata, промени на ноктите (левконихия), полулигавицата на устните и оралната мукоза.
Внезапни зачервявания на кожата (skin flushing)
Считат се за най-ранна проява на карциноидния синдром[4]. Най-често се наблюдават в областта на лицето, но също така и по главата и шията.
В някои случаи се засяга кожата на трункуса и крайниците. Пристъпът продължава от няколко минути до няколко часа или по-дълго, след което преминава без остатъчни промени. По време на пристъпа кожата е с повишена локална температура, цветът варира от розово-червен до морав. Тези зачервявания на кожата възникват без видим повод, но могат да бъдат провокирани от нервнопсихичен стрес, физическо натоварване или алкохолна консумация. При някои болни пристъпите са чести и продължителни и се получават трайни разширения на стените на капилярите във вид на телеангиектазии[1,2]. Понякога се наблюдават уртикариални лезии, които изчезват за няколко минути. Описани са и случаи с периорбитален оток по време на пристъпа. Кожните промени често се придружават от диарични изхождания.
Пелагроиден дерматит
Най-честата локализация е кожата на лицето, шията и гърба на китките на ръцете, където е налице еритем, след преминаването на който се наблюдава атрофия, хиперпигментация и десквамация. Счита се, че появата на пелагроидния дерматит се дължи на обстоятелството, че туморните клетки индиректно потискат образуването на витамин РР (никотинова киселина). При това настъпва отключване на метаболизма на триптофана към серотонин, а не към ниацин. Доставката на екзогенен ниацин се понижава от анорексията и диарията, които често се наблюдават при пелагроидния дерматит[1].
Генерализиран субакутен едем
Наблюдава се предимно при случаи с много разпространена карциноидоза. Освен директното въздействие на серотонина върху дермата се обсъждат още сърдечна недостатъчност, хипопротеинемия и бъбречни увреждания.
Склеродермиформени промени
Установяват се най-често по долните крайници. Кожата е атрофична, лъскава, гладка и суха. Цветът е жълтеникав или розов. При палпация в дълбочина е плътна и склеротична. Често е налице засягане на сърцето с фиброзни промени[5].
Pachydermia plicatа
Наблюдава се по челото и капилициума, където кожата е задебелена, груба и втвърдена, вследствие увеличен брой и обем на структурните елементи. По-често се наблюдава при мъжете.
Левконихия (Leuconychia)
По ноктите на краката са налице бели ивици (стриирана левконихия).
Промени по полулигавиците на устните и лигавицата на устната кухина
Те са редки. Най-често се установява цианоза.
Дифузна хиперпигментация
Установява се при стомашни или тимусни карциноидни тумори. Може да се асоциира с пелагроиден дерматит във фотоекспонираните области на кожата.
книгопис:
1. Златков Н.Б., Андреев В.Х. Карциноиден синдром (синдром на Cassidy-Scholte). В: Кожни прояви при вътрешни болести. София, Волкохим, 1994, стр.143-144.
2. Златков Н.Б. Carcinoid-syndroma. В: Дерматология и сексуално предавани болести. Под ред. Н.Б. Златков. София, МИ „АРСО“, 1997, стр. 265.
3. Попов Й., Перухова М., Спасов Л. и съавт. Невроендокринни гастроентеропанкреатични тумори. MEDINFO, 2017, бр. 10.
4. Bell H.K., Poston G.J., Vora J., Wilson N.J. Cutaneous manifestations of the malignant carcinoid syndrome. Br. J. Dermatol., 2005; 152(1):71-75.
5. Durward G., Blackford S., Roberts D. and Jones M.K. Cutaneous scleroderma in association with carcinoid syndrome. Postgrad Med. J., 1995; 71(835): 299-300.