Прескочи към главното съдържание на страницата

Архив


БРОЙ 3 2021

Вродени малформации на ушната мида – аксесорен трагус. Представяне на клинични случаи

виж като PDF
Текст A
д-р Георги Кукушев, дм 
Клиника по „Ушно, носно и гърлени болести“, Военномедицинска академия, гр. София


Трагусът е малка хрущялна структура, разположена на предния ръб на слуховия канал. Аксесорният ушен придатък (аксесорен трагус) е дефект в развитието, представляващ малформация на част от външното ухо. За първи път е описан от Биркет през 1858 г. Това е сравнително честа, бенигнена, вродена аномалия, с вид на малък израстък, изграден от кожа, подкожна мастна тъкан и/или еластичен хрущял. Честотата на аксесорния ушен придатък (аксесорен трагус) е 1.7:1000 за едностранните лезии и 9-10/1000 за двустранните. Те могат да възникнат изолирано или като част от различни синдроми, например Goldenhar, Townes–Brocks, Treacher Collins, VACTERL и Wolf–Hirschhron.  За последната една година през клиника по УНГ болести към УМБАЛ „Св. Георги”, гр. Пловдив са преминали петима пациенти с аксесорен трагус. Четирима то тях бяха подложени на хирургично лечение – лезиите бяха ексцизирани. Всички те бяха изписани на третия ден, без усложнения.

Въведение
Ушната мида е една от структурите в човешкото тяло, която е почти изцяло формирана при раждането. Може да бъде идентифицирана още през 8-ма г.с., а през 18-та е напълно завършена. Нейното формиране започва по време на четвъртата гестационна седмица от първата (мандибуларна) и втората (хиоидна) брахиални дъги, които формират шест еминенции (мезенхимни туберкули), туберкулите в последствие се смесват и оформят структурите на ушната мида. Трагусът води началото си от първата брахиална дъга (Фиг. 1).

фигура 1:
Интаутробно развитие на ушната мида

Закърняването на мускулите двигатели на ушната мида ù отрежда в наши дни основно естетична роля. В този аспект вродените аномалии (деформитети) на аурикулата основно влияят върху психологическото развитие на детето и неговото приобщаване в обществото.

Вродените аномалии на външното ухо се дължат на грешки по време на ембрионалния период на плода (5-9-та гестационна седмица) или на патологични сили, възникнали по вре­ме на нормалното развитие на ухото. Тези състояния се проявяват с различни по тежест функционални увреди и включват различни анатомични дефекти. Една от най-честите аномалии е аксесорният трагус. Според някои теории той се дължи на непълната облитерация на шестия мезенхимен туберкул. Аксесорният трагус представлява доброкачествено екзофитно образувание, съставено от кожа, подкожна мастна тъкан и хрущял, появяващо се по протежение на миграционната линия на ушната мида, която върви асцендентно от латералната част на шията по предния ръб на стерноклейдомастоидеуса до страничната част на главата. Ето защо най-честата локация на тази аномалия е пред трагуса (Фиг. 2).

фигура 2:

Линия на миграцията на хрущяла на ушната мида

фигура 3:
Разпределение на аксесорните трагуси според анатомичната им локализация

Класификация

Според базираната на точната анатомична локализация на аксесорния трагус класификация, различаваме следните негови видове:

Интрааурикуларни:

  • Интракрурални (1.3%)
  • Интратрагални (25.1%)
  • Интралобални (1.2%)

Букални:

  • Преднобукални (2.3%)
  • Заднобукални (2.7%)

Преаурикуларни:

  • Прекрурални (12.8%)
  • Горни претрагални (27.6%)
  • Средни претрагални (12.2%)
  • Долни претрагални (9.8%)
  • Прелобални (5.1%)

Аксесорният трагус се представя като козметичен дефект – възелче с цвета на кожата, с различна форма и размери от 3-10 mm. Изграден е от кожа, подкожна мастна тъкан и/или еластичен хрущял. Друга клинична характеристика включва наличието на стъбло – аксесорният трагус обикновено е „на краче”. В клиничната практика се срещат както единични така и множествени лезии (едностранни и двустранни). Добавъчните аурикуларни израстъци могат да бъдат част от симптомокомплекса на някои синдроми – Goldenhar, Townes-Brocks, Treacher Collins, VACTERL, Wolf-Hirschhron. и др.

Диагнозата се базира на анатомичната локализация, клиничната проява и данни за наличието на формацията още от самото раждане. Терапевтичното поведение включва задължително изследване на слуха, като при по-малките деца се провежда ССЕП, а при по-големите тонална прагова аудиометрия. След поставяне на диагнозата лезията се отстранява оперативно, след което се извършва хистологична верификация от патолог. При случаите на аскесорен трагус, съдържащ хрущял, е необходимо по време на хирургичното отстраняване да се проследи хрущялът до заглавното му място за хрущяла на ушната мида с цел радикално премахване на придатъка. Така извършената оперативна интервенция гарантира липсата на груби ръбци и рецидиви. Пациентите подлежат на проследяване след 6 месеца.

Представяне на клинични случаи
За периода от 2018-2019 г. през Клиниката по оториноларингология към УМБАЛ „Св. Георги”, гр. Пловдив, са преминали петима пациенти с аксесорен трагус. Четири от тях бяха от женски пол и един от мъжки, като в три от случаите се касаеше за унилатерална лезия. След щателно снета анамнеза се установи, че при всички пациенти лезията е била налична от самото раждане, след нормално протекла бременност, без усложнения. Липсва анамнеза за други семейни конгенитални малформации или кожни дефекти. Клинично при всеки един от случаите се касаеше за преаурикуларен кожен израстък с размери от 3-10 mm (Фиг. 4).

фигура 4:
Клинична презентация

При един пациент се установи както билатерален аксесорен трагус, така и аксесорни израстъци в двата носни вестибулума (Фиг. 5).

фигура 5:
Данни за хрущялна тъкан и в двата вестибулума

Параклиничните показатели не показаха отклонение от нормата. При всички пациенти се пристъпи към изследване на слуха, като поради ниската им възраст това бе извършено с помощта на апаратура за отчитане на отоакустични емисии. По време на процеса на диагностика бяха изключени както аномалии на средно и вътрешно ухо, така и вродени синдроми. Взе се решение за оперативно отстраняване на придатъка в четири от случаите, като в петия родителите отказаха такова. Оперативната интервенция се състои в осъществяване на:

  • Листовиден разрез на кожа и подкожие.
  • Локализиране на хрущяла на аксесорния трагус (наличен в три от четирите случая).
  • Проследяване на аксесорния хрущял до мястото му на свързване с аурикуларния и отстраняването му.
  • Изпращане на материал за хистологично изследване (Фиг. 6).
  • Козметичен шев на оперативната рана.

фигура 6:
Оперативно отстраняване на придатъка

фигура 7:
Хистологично изследване Ув. х40; оцв. ХЕ

Резултати
Гладък следоперативен период при четирите оперирани деца. Всички те бяха дехоспитализирани на втория следоперативен ден без данни за усложнения.

Приетата диагноза (аксесорен тра­гус) беше потвърдена въз основа на клиничните оплаквания, интраоперативната и хистологичната находка.

Във всичките четири препарата, изпратени за изследване, хистологичните белези на лезиите включват характерната за аксесорен трагус находка – меланоцити и зрели космени фоликули, разположени сред съединителна и мастна тъкан (Фиг. 7).
При проследяването след 6 месеца и в четирите случая се установи липса на данни за рецидив на заболяването.

Изводи
Появата на аксесорен трагус се дължи на грешки по време на ембрионалното развитие на феталния хрущял на ухото.

Аксесорният трагус е чисто козметичен дефект – възелче с цвета на кожата с различна форма. Представлява малък израстък, изграден от кожа, подкожна мастна тъкан и/или еластичен хрущял. Важно е да се има предвид, че наличието на подобна лезия може да бъде съпътствано от увреда на средно или вътрешно ухо, което прави изследването на слуха част от задължителния алгоритъм на поведение. Този дефект може да се наблюдава самостоятелно или като част от редица синдроми. В болшинството от случаите се касае за идиопатична поява още от самото раждане.

Хирургичното премахване на лезията обикновено води до положителен резултат. По-бавно зарастване на раната се наблюдава когато подлежащите хрущялни структури не са напълно премахнати. Груби ръбове от хрущял около раната могат да доведат до хондрит. При извършено радикално отстраняване, с последяване на аксесорния хрущял до залавното му място за аурикулата, не се наблюдават рецидиви. n

книгопис:

  1. Paul Flint Bruce Haughey Valerie Lund John Niparko K. Robbins J. Regan Thomas Marci Lesperance (2014); Cummings Otolaryngology; Saunders, Elsevier.
  2. Jungil Hwang, Jaeyoung Cho, Jin Sik Burm (2018) Accessory auricle: Classification according to location, protrusion pattern and body shape, Archivesof Plastic Surgery,45(5):411-417.
  3. Bahrani B, Khachemoune A. Review of accessory tragus with highlights of its associated syndromes. Int J Dermatol. 2014 Dec; 53(12):1442-6. doi: 10.1111/ijd. 12369. Epub 2014 Sep 30.
  4. Jeffrey Liaw, Vijay A. Patel, Michele M. Carr, Congenital anomalies of the external ear,Operative Techniques in Otolaryngology – Head and Neck Surgery, Volume 28, Issue 2, 2017, Pages 72-76.
  5. Park C. Reconstruction of congenital tragal malformations accompanied by dystopic cartilage growth (accessory tragus). Plast Reconstr Surg. 2015 Jun; 135(6):1681-1691.